Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene, chronisch progrediente Erkrankung des Lungenparenchyms ohne bekannte Ursache. Eine häufig verzögerte Diagnose und der extrem heterogene Krankheitsverlauf erschweren eine individuelle Prognoseabschätzung. Obwohl aktuelle antifibrotische Therapien das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können, reduzieren sie weder bestehende Symptome noch wirken sie kurativ. Daher besteht ein hoher Bedarf an neuen therapeutischen Ansätzen, um die Behandlungsmöglichkeiten zu erweitern und die Versorgung von Patienten mit IPF zu verbessern.
Literatur bei der Verfasserin
Zur Behandlung der IPF wurden bereits viele Therapien ohne erwiesenen Nutzen angewandt, die potenziell schädlich für den Patienten sein können. Hierzu zählen die prophylaktische Gabe von:
• Antazida (Einsatz nur bei gastroösophagealem Reflux),
• Antikoagulanzien (Einsatz nur bei therapeutischer Indikation),
• Antibiotika (Einsatz nur bei Infektionen),
• Phosphodiesterase-5-Hemmern (Einsatz nur bei pulmonaler Hypertonie),
• Immunsuppressiva wie Azathioprin, Prednison, Cyclophosphamid, Etanercept, Methotrexat und Colchicin,
• Acetylcystein,
• Endothelinrezeptor-Antagonisten und
• Penicillamin.