 |  | Daniela Huttner |
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08.10.2026 09:00 Uhr |
Prognose und Krankheitsverlauf sind sehr variabel. Im Durchschnitt leben Betroffene nach der Diagnose noch etwa zwei bis fünf Jahre. Eine hohe Symptomlast, Exazerbationen, Komorbiditäten, männliches Geschlecht und höheres Alter verschlechtern die Prognose. Es gibt jedoch auch Langzeitüberlebende. In einer Kohortenstudie waren 20 bis 25 Prozent der Patienten nach über zehn Jahren noch am Leben.
Bei der Interpretation von epidemiologischen Daten zur IPF ist zu bedenken, dass viele Studien vor der Einführung von antifibrotischen Therapien durchgeführt wurden. Da diese Therapien das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und mit einer verbesserten Überlebenswahrscheinlichkeit assoziiert sind, geben ältere Untersuchungen die aktuelle Prognose nur eingeschränkt wieder. In einer Registerstudie zum Langzeitüberleben von IPF-Patienten konnte eine antifibrotische Therapie die Mortalität um 33 Prozent senken.
Mittels hochauflösender Computertomografie lassen sich charakteristische Veränderungen der Lungenstrukturen am besten erkennen. / © Getty Images/peakSTOCK
Zu den charakteristischen klinischen Frühzeichen zählt ein beidseitiges inspiratorisches Knisterrasseln (»Velcro-Rasseln«), das bei der Auskultation, dem Abhören der Lunge, nachweisbar ist.
Für die IPF existiert kein spezifischer Laborparameter. Jedoch können andere Ursachen einer ILD, beispielsweise eine rheumatische Erkrankung oder Autoimmunerkrankung, über Blutuntersuchungen ausgeschlossen werden.
Zur Diagnostik wird eine umfassende Lungenfunktionsuntersuchung durchgeführt, inklusive Spirometrie, Bestimmung der Lungenvolumina und Messung der Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (DLCO). Typisch sind eine restriktive Lungenfunktionseinschränkung mit verminderter forcierter Vitalkapazität (FVC) und häufig eine reduzierte DLCO. Im 6-Minuten-Gehtest erreichen Patienten mit IPF typischerweise kürzere Gehstrecken.
Die Ursache einer IPF ist per Definition nicht bekannt. Zum Pathomechanismus tragen möglicherweise eine gestörte Fibroblastenaktivierung mit Ablagerung extrazellulärer Matrix, eine gestörte DNA-Reparatur sowie eine gestörte Faltung und Prozessierung von Surfactant-Proteinen bei.
Als mögliche Auslöser diskutiert werden eine zum Zeitpunkt des Symptombeginns bereits abgeklungene Entzündung oder eine fehlgeleitete Reaktion von Epithelzellen und Fibroblasten auf eine unspezifische Gewebeschädigung. Letztere kann auch ohne, dass eine Entzündung vorliegt, zu einer Fibrosierung führen. Wiederholte Mikroverletzungen des Alveolarepithels aktivieren Epithelzellen und Fibroblasten, was eine verstärkte Kollagensynthese und letztlich einen irreversiblen fibrotischen Umbau des Lungengewebes zur Folge hat (Abbildung 1). Neben einem Verlust an funktionsfähigem Alveolarepithel kommt es zu einer Verdickung und Versteifung der Lunge, die den Gasaustausch noch weiter erschwert.
Bildgebende Verfahren beinhalten ein Thoraxröntgen sowie eine hochauflösende Computertomografie (HRCT) des Thorax. Während eine Röntgenuntersuchung nur wenig spezifische Hinweise auf eine IPF liefern kann, lassen sich in einem HRCT charakteristische Veränderungen in der Lungenstruktur erkennen. Weitere Verfahren zur Sicherung der Diagnose einer IPF sind unter anderem eine Lungenbiopsie und eine bronchioalveoläre Lavage.
