 |  | Daniela Huttner |
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08.10.2026 09:00 Uhr |
Bei Norwegens Königin Mette-Marit wurde 2018 Lungenfibrose diagnostiziert. Im Juni 2026 hat sie eine Spenderlunge erhalten. / © Imago Images/PPE
Als Norwegens Königin Mette-Marit im Juni dieses Jahres eine Spenderlunge erhielt, rückte die idiopathische Lungenfibrose in den Fokus der Öffentlichkeit. Die seltene, chronisch fortschreitende Lungenerkrankung wird aufgrund ihrer zunächst unspezifischen Symptome oft erst spät erkannt und kann die Betroffenen stark beeinträchtigen.
Die idiopathische Lungenfibrose gehört zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (interstitial lung diseases, ILD). Diese sind durch fortschreitende Entzündung und Vernarbung (Fibrosierung) des Lungengewebes gekennzeichnet. Das Interstitium bezeichnet dabei das bindegewebige Gerüst der Lunge, das die Lungenbläschen, Blutgefäße und kleinen Atemwege umgibt und miteinander verbindet. Es erfüllt eine zentrale Funktion für die strukturelle Stabilität der Lunge und den Gasaustausch. Inzwischen ist jedoch belegt, dass die krankheitsbedingten Veränderungen bei ILD auch andere pulmonale Strukturen betreffen können, weshalb zunehmend der umfassendere Begriff diffuse Lungenparenchymerkrankungen (DPLD) verwendet wird.
Abbildung 1: Gesunde versus IPF-geschädigte Lunge / © PZ/Stephan Spitzer
ILD werden nach klinischen, radiologischen und pathogenen Merkmalen klassifiziert und primär nach ihrer Ursache in idiopathische und sekundäre Formen eingeteilt. Die Zuordnung ist für Therapie und Prognose entscheidend. Eine der häufigsten Formen der ILD stellt die idiopathische Lungenfibrose (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) dar, eine chronisch progredient verlaufende interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache. Aktuelle Registerdaten zeigen, dass sie je nach untersuchter Population etwa ein Viertel bis ein Drittel aller ILD-Diagnosen ausmacht. Sie verläuft häufig tödlich und tritt in der Regel bei Personen über 50 Jahren auf.
Obwohl die Häufigkeit der IPF in den letzten Jahren zugenommen hat, zählt sie mit einer geschätzten globalen Prävalenz von 3 bis 60 Erkrankungen pro 100.000 Personen immer noch zu den seltenen Erkrankungen. In einer Untersuchung einer zufällig ausgewählten US-amerikanischen Population von Über-65-Jährigen wurde jedoch eine Prävalenz von 494 pro 100.000 festgestellt.
