Idiopathische Lungenfibrose

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Was Antifibrotika leisten können

Die Risikofaktoren der IPF sind multifaktoriell. Etwa 70 bis 80 Prozent aller Patienten sind Raucher oder Ex-Raucher. Auch die berufliche Exposition mit beispielsweise Holz- oder Metallstäuben wird mit IPF in Verbindung gebracht.

Patientenindividuelle Risikofaktoren umfassen höheres Alter, männliches Geschlecht, genetische Prädispositionen und bestimmte Komorbiditäten. Zu den genetischen Risikofaktoren zählen Varianten für Gene, die unter an­derem für Surfactant-Proteine, gel­­formendes Mucin (MUC5B) und Proteine zur Erhaltung der Telomere codieren.

Auch bestimmte Begleiterkrankungen können eine IPF begünstigen, da­runter:

• gastroösophagealer Reflux durch chronische Mikroaspiration von Magensäure,
• obstruktive Schlafapnoe durch wiederholte Mikroverletzungen der ­Alveolen, die infolge der pleuralen Druckschwankungen auftreten und die Entstehung fibrotischer Veränderungen fördern,
• Diabetes mellitus durch die Überproduktion von glykosilierten Proteinen, die zu oxidativem Stress und einer Überexpression profibrotischer Zytokine führen und
• latente Herpesinfektionen mit dem Epstein-Barr-Virus, dem humanen ­Cytomegalievirus oder den humanen Herpesviren 7 und 8.

Die ersten Symptome sind unspezifisch und werden häufig nicht erkannt oder als natürliche Leistungseinbußen im Alter fehlinterpretiert. Die Diagnose erfolgt daher bei vielen Patienten erst bis zu einem Jahr und mehr nach Symptombeginn.

Das führende Symptom ist Luftnot, die zunächst nur leicht und bei stärkeren Belastungen auftritt, im Verlauf aber immer weiter zunimmt bis hin zu Atemnot bei geringsten Aktivitäten und in Ruhe. Ein häufiges Begleitsymptom ist trockner, unproduktiver Husten. Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust oder Müdigkeit treten selten auf.

Die chronische Hypoxie kann zu einer Blaufärbung der Lippen und Finger, Trommelschlegelfingern (bauchige Verdickung der Finger- und Zehenendglieder) und Uhrglasnägeln (stark gewölbte, rundliche Fingernägel) führen.

Im Verlauf können Folge- und Begleiterkrankungen auftreten, darunter:

• ein Lungenemphysem (irreversible ­Erweiterung der Alveolen mit ­Zerstörung des Lungengewebes),
• pulmonale Hypertonie mit Ödemen und Aszites in der Folge,
• ein Bronchialkarzinom oder
• pulmonale Infektionen.

Schätzungen zufolge entwickeln etwa 10 Prozent der IPF-Patienten ein Lungenkarzinom. Weiterhin besteht eine erhöhte Anfälligkeit für pulmonale Infek­tionen, die eine akute Exazerba­tion der IPF auslösen können und mit einer ungünstigen Prognose verbunden sind.