 |  | Daniela Huttner |
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08.10.2026 09:00 Uhr |
Vor allem im Bereich der Symptomkontrolle werden außerdem supportive Therapien wie Tabakentwöhnung, Atemphysio- und Bewegungstherapie angewendet. Um Infektionen zu vermeiden, sollte präventiv geimpft werden. Eine Sauerstoffgabe ist vor allem bei schwerer IPF erforderlich.
Bei der symptomorientierten Therapie steht insbesondere der chronische Husten im Vordergrund. / © Getty Images/South_agency
Bei der symptomorientierten Therapie steht insbesondere der chronische Husten im Vordergrund, der im Laufe der Erkrankung in der Regel intensiver wird und häufig schlecht auf empirische Behandlungsansätze anspricht. Bei Patienten mit fortgeschrittener IPF und therapieresistentem Husten wird eine Therapie mit niedrig dosierten Opioiden empfohlen.
Bei Patienten mit ungünstiger Prognose und rasch progredientem Verlauf sollte frühzeitig evaluiert werden, ob eine Lungentransplantation möglich ist. Aufgrund der begrenzten Organverfügbarkeit und der häufig langen Wartezeiten wird empfohlen, sich rechtzeitig im Transplantationszentrum vorzustellen.
Für die Therapie der IPF sind einige vielversprechende Kandidaten in der Pipeline. Sie befinden sich in verschiedenen Stadien der klinischen Entwicklung und zielen auf bessere Wirksamkeit und Verträglichkeit ab, da die aktuell zugelassenen Therapien nicht kurativ wirken und eine hohe Nebenwirkungslast aufweisen.
Zu den Wirkstoffen in der Pipeline zählen unter anderem inhalative Prostaglandine. Prostaglandine werden vor allem bei pulmonaler Hypertonie eingesetzt, inhibieren jedoch auch die Fibroblastenproliferation. In einer Phase-III-Studie wirkte sich die inhalative Anwendung von Treprostinil positiv auf die forcierte Vitalkapazität und den Sauerstoffverbrauch aus. Jedoch brachen 34 Prozent der Patienten die Therapie aufgrund der Nebenwirkung Husten ab. Experten bewerten den Einsatz inhalativer Prostaglandine als potenzielle Add-on-Therapie für Patienten, die die Nebenwirkungen tolerieren können.
Einen anderen Ansatz verfolgt der Lysophosphatidinsäure-Rezeptor-1 (LPA1)-Antagonist Admilparant. Er greift in Fibroblasten-Signalwege ein und vermindert dadurch die Rekrutierung und Apoptoseresistenz von Fibroblasten. Nach vielversprechenden Ergebnissen einer Phase-II-Studie wird der Wirkstoff aktuell in Phase III getestet.
Eine neuartige Strategie stellt auch das Antisense Oligonukleotid ION363 dar, das sich derzeit in präklinischer Entwicklung befindet. In vitro nahmen Fibroseprozesse ab und zum ersten Mal zeigte sich auch eine regenerative Wirkung auf Lungenepithelzellen.
