 |  | Burkhard Kleuser |
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19.07.2026 08:00 Uhr |
Erschöpfung, Luftnot oder Ödeme: Die Anfangssymptome einer Amyloidose sind meist unspezifisch. Ist das Herz betroffen, resultiert eine Herzinsuffizienz. / © Shutterstock/Olena Yakobchuk
Der Begriff »Amyloid« wurde erstmals im 19. Jahrhundert von Rudolf Virchow geprägt (1). Bei histologischen Gewebeuntersuchungen beobachtete Virchow Ablagerungen, die sich mit Jod ähnlich anfärben ließen wie Stärke (lateinisch: amylum). Aufgrund dieser charakteristischen Färbereaktion ging er zunächst davon aus, dass es sich um stärkeähnliche Moleküle handle, und führte den Begriff Amyloid ein.
Erst sehr viel später wurde erkannt, dass Amyloidablagerungen nicht aus Kohlenhydraten, sondern überwiegend aus fehlgefalteten Proteinen bestehen. Trotzdem blieb die Bezeichnung »Amyloid« erhalten und wird bis heute für die charakteristischen fibrillären Proteinablagerungen verwendet.
Im Verlauf der Krankheitsentstehung kommt es zu einer Konformationsänderung der normalerweise löslichen Proteine, bei der anstelle einer überwiegend α-helikalen Struktur eine fehlgefaltete β-Faltblatt-Struktur entsteht. Diese Veränderung begünstigt die Aggregation zu stabilen, unlöslichen Fibrillen, die sich im Interstitium verschiedener Gewebe und Organe ablagern. Die Amyloidablagerungen verursachen eine fortschreitende Destruktion der physiologischen Gewebearchitektur. Diese geht mit einer zunehmenden Einschränkung der Organfunktion einher, die letztlich zu einer progredienten Organdysfunktion führt (2).
Die klinische Symptomatik der Amyloidosen ist sehr unterschiedlich und hängt sowohl vom jeweiligen Vorläuferprotein als auch vom betroffenen Organ und dem Ausmaß der Organbeteiligung ab (3).
Die Klassifizierung erfolgt anhand des Vorläuferproteins, aus dem die Amyloidfibrillen gebildet werden. Bislang wurden mehr als 40 verschiedene körpereigene Proteine identifiziert, die zur Fehlfaltung und anschließenden Amyloidbildung neigen (4). Je nach Vorläuferprotein können systemische oder ausschließlich lokalisierte Amyloidosen entstehen.
Da die Symptome anfangs meist unspezifisch sind, etwa Müdigkeit, Gewichtsverlust, Luftnot oder Sensibilitätsstörungen, wird die Diagnose oft erst in fortgeschrittenen Stadien gestellt. Die meisten Amyloidosen gehen auf drei Vorläuferproteine zurück:
