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Still-Syndrom

Biologika bremsen Kinderrheuma

Wiederkehrende Fieberschübe, Hautausschlag und entzündete schmerzhafte Gelenke bei Kindern: Diese Symptome können auf eine systemische juvenile idiopathische Arthritis hindeuten. Diese seltene, schwere rheumatische Erkrankung wird mit NSAR, aber auch Interleukin-Hemmern behandelt.
Brigitte M. Gensthaler
13.10.2021  07:00 Uhr

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) gehört zu den seltenen Rheuma-Erkrankungen bei Kindern. Auch wenn die Pathogenese noch nicht ganz geklärt ist: Eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems führt zur Zytokin-Ausschüttung, die die Entzündungsprozesse anstößt und unterhält. Man spricht von einer autoinflammatorischen Erkrankung.

Bei dieser schweren rheumatischen Erkrankung, die nach ihrem Entdecker auch »Still-Syndrom« genannt wird, erfasst die Entzündung den ganzen Körper, nicht nur die Gelenke. Die Patienten leiden an rezidivierenden Fieberschüben, Hautausschlag, Gelenkentzündungen und Muskelschmerzen. Auch innere Organe wie Leber, Milz, Herz und Lunge können mitbetroffen sein. Als besonders schwere Komplikationen können ein Makrophagen-Aktivierungssyndrom und eine Amyloidose auftreten.

»Die frühe Blockade von Interleukinen, zum Beispiel von IL-1, kann Fieber und Entzündung rasch senken und das Fortschreiten verhindern«, berichtete Privatdozent Dr. Helmut Wittkowski vom Universitätsklinikum Münster kürzlich bei einem Novartis-Symposium beim Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. Als therapeutisch gleichrangig bei diagnostisch gesicherter SJIA gelten Glucocorticoide sowie die Biologika Anakinra (IL-1-Rezeptorantagonist), Canakinumab (IL-1β-Antagonist) und Tocilizumab (IL-6-Rezeptorantagonist). Die Biologika werden auch mit Glucocorticoiden kombiniert. Weitere Optionen sind Methotrexat und NSAR. »Corticoide und Anakinra werden vor allem bei wahrscheinlicher SJIA ohne manifeste Arthritis eingesetzt«, sagte der Kinderrheumatologe.

Wittkowski erklärte die »Treat-to-Target-Strategie«: Nach sieben und 28 Tagen sowie nach sechs und zwölf Monaten wird überprüft, ob und inwieweit die Therapieziele erreicht wurden, und die Medikation eskaliert oder heruntergefahren werden muss. Ziel nach sechs Monaten ist eine klinisch inaktive Erkrankung ohne Corticoid-Therapie, nach zwölf Monaten eine klinische Remission. Ist die Remission erreicht, wird die antirheumatische Therapie gestoppt.

Die IL-1-Blockade scheine besser zu wirken bei kürzerer Erkrankungsdauer, wenn weniger Gelenke betroffen sind und weniger systemische Manifestationen vorliegen, resümierte der Arzt. »Die frühe Behandlung mit Biologika führt zu besserem Outcome.« Gezielte Behandlungsstrategien seien möglicherweise wichtiger als einzelne Medikamente.

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