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Seltenere Demenzformen

Therapie off Label, aber hilfreich

Die Demenz mit Lewy-Körperchen und die Erkrankungen aus dem Spektrum der frontotemporalen Lobärdegenerationen sind neurodegenerative Erkrankungen – seltener, aber nicht weniger belastend als eine Demenz bei Alzheimer-Krankheit. Teilweise sind sie symptomatisch gut behandelbar. Was ist bei Indikationsstellung und Beratung zu beachten?
AutorKontaktMonika Singer
Datum 28.01.2024  08:00 Uhr

Demenzielle Erkrankungen belasten die Betroffenen und deren An- und Zugehörige oft sehr. Heilbar sind die neurodegenerativen Erkrankungen bisher nicht. Auch neuere Behandlungsansätze wie Amyloid-Antikörper finden vorerst keinen breiten Einsatz bei fortgeschrittener Alzheimer-Krankheit und wirken auch nicht kurativ.

Die Behandlung mit einem Antidementivum kann – abhängig von der Krankheitsentität – sowohl den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen als auch die Symptomatik abmildern. Sie sollte den Patienten daher nicht vorenthalten werden, wie dies leider häufig der Fall ist (2).

Für die Demenz bei Alzheimer-Krankheit sind abhängig vom Krankheitsstadium die drei Cholinesterase-Hemmer Rivastigmin, Galantamin und Donepezil, der NMDA-Rezeptor-Ant-agonist Memantin sowie Ginkgo-Präparate zugelassen.

Seltenere Ursachen

Neben der Alzheimer-Krankheit gibt es weitere neurodegenerative Erkrankungen mit unterschiedlichen klinischen Symptomkomplexen, wie die Demenz mit Lewy-Körperchen und die frontotemporalen Lobärdegenerationen (FTLD) (Kasten). Während die Demenz mit Lewy-Körperchen typischerweise um das siebte Lebensjahrzehnt herum auftritt, werden frontotemporale Lobärdegenerationen häufig bereits im ¬mittleren Lebensalter (50. bis 60. Lebensjahr) symptomatisch, wenn Menschen noch im Berufsleben stehen. Auch junge Erwachsene und ältere Menschen können betroffen sein.

Für demenzielle Syndrome jenseits der Demenz bei Alzheimer-Krankheit sind Antidementiva formal meist nicht zugelassen, jedoch abhängig von der Erkrankung sehr wohl von möglichem Nutzen. Neben Behandlungsempfehlungen der Leitlinien werden hier persönliche klinische Erfahrungen der Autorin und anderer erfahrener Behandelnder dargestellt.

Nach mehreren Jahren der Erkrankung ähneln sich demenzielle Symptome unterschiedlicher Ätiologie zunehmend, was eine diagnostische Differenzierung manchmal erschwert. Eigen- und Fremdanamnese bezüglich der Symptomatik zu Beginn der Erkrankung sind wichtig, um seltenere Demenzformen von der Alzheimer-Krankheit und symptomatischen Formen abgrenzen zu können.

In Einzelfällen sind Demenzen potenziell ursächlich behandelbar, zum Beispiel durch Anlage eines Shunts bei einem Normaldruckhydrozephalus. Bei anderen Formen sind psychopathologische Symptome analog zu den folgenden Ausführungen symptomatisch behandelbar.

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