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Seltenere Demenzformen

Therapie off Label, aber hilfreich

Die Demenz mit Lewy-Körperchen und die Erkrankungen aus dem Spektrum der frontotemporalen Lobärdegenerationen sind neurodegenerative Erkrankungen – seltener, aber nicht weniger belastend als eine Demenz bei Alzheimer-Krankheit. Teilweise sind sie symptomatisch gut behandelbar. Was ist bei Indikationsstellung und Beratung zu beachten?
AutorKontaktMonika Singer
Datum 28.01.2024  08:00 Uhr

Demenz mit Lewy-Körperchen

Typisch für die Demenz mit Lewy-Körperchen (LKD oder auch Lewy-Body-Demenz, LBD) sind früh im Krankheitsverlauf auftretende optische Halluzinationen, Fluktuationen von Kognition und Vigilanz sowie eine motorische Parkinson-Symptomatik mit häufigen Stürzen.

Die visuellen szenischen Halluzinationen nimmt der Patient anfangs partiell noch als nicht real wahr oder ist zumindest unsicher. Eine »sanfte Realitätsorientierung« durch das Gegenüber kann gelingen. Akustische Halluzinationen wie Stimmenhören treten üblicherweise nicht auf, was auch zur Abgrenzung gegenüber schizophrenen Psychosen dient.

Typisch bei LBD ist die Wahrnehmung lebhaft ausgestalteter Szenen mit Personen oder auch Tieren, die zum Teil ungewöhnliches Verhalten zeigen, sich durch den Raum bewegen oder »aus der Wand« zu kommen scheinen. Dies führt häufig zu Beunruhigung oder Angst bei den Betroffenen, kann aber auch als »nur störend« oder irritierend empfunden werden. Bei Nachfrage des Betroffenen sollte man als Gegenüber wahrheitsgemäß rückmelden, dass man die Wesen oder Dinge zwar selbst nicht sieht, aber weiß, dass der Betroffene sie sieht.

Bei kognitiven Tests, zum Beispiel im Mini-Mental-Status-Test (MMST), zeigen sich typische visuokonstruktive Defizite: Der Patient kann die ineinandergreifenden Fünfecke nicht mehr richtig abzeichnen, da die räumliche Wahrnehmung beeinträchtigt ist.

Kognitive Beeinträchtigungen der Patienten fluktuieren oft sehr stark, sowohl im Tagesverlauf als auch über längere Zeiträume hinweg. Auch Störungen der Wachheit/Vigilanz können zeitweilig auftreten und so dramatisch anmuten, dass ein akuter Schlaganfall vermutet wird. Die Störungen bessern sich jedoch rasch spontan (innerhalb von Minuten oder Stunden) und es treten keine weiteren akuten neurologischen Symptome wie Lähmungen auf.

Typisch für die LBD ist eine hypokinetisch-rigide Parkinson-Symptomatik mit Stürzen bereits früh im Krankheitsverlauf. Im Gegensatz zum Morbus Parkinson ist ein Tremor selten.

Bei der LBD liegen kognitive Beeinträchtigungen typischerweise früher vor als beim Morbus Parkinson. Die Demenzsymptomatik tritt vor oder innerhalb eines Jahres nach Auftreten motorischer Symptome auf; vergeht mehr als ein Jahr nach der Entwicklung motorischer Symptome, ist häufig eine Demenz bei Morbus Parkinson zu diagnostizieren.

Nachts leiden die Patienten nicht selten unter Albträumen und einer REM-Schlaf-Verhaltensstörung; dies bedeutet, dass sie ihre Träume mit Bewegungen ausleben, was für den Bettpartner schwierig werden kann.

Viele Betroffene leiden unter depressiver Verstimmung. Vegetative Störungen wie orthostatische Kreislaufdysregulation und Obstipation sind häufig.

Patienten mit LBD verlieren zunehmend ihre Alltagskompetenzen, können aber noch lange sprechen. Allerdings kann die Artikulationsfähigkeit ähnlich wie beim Morbus Parkinson beeinträchtigt sein: Die Patienten sprechen leise, undeutlich und schnell.

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