Der Erkrankung liegt vermutlich ein komplexes Zusammenspiel von genetischen und Umweltfaktoren zugrunde. Zu den wichtigsten genetischen Risikofaktoren zählen Varianten in Genen des HLA-Systems sowie Gene, die an der Interferon-Signalübertragung, der Aktivierung von B-Zellen oder der Funktion des Komplementsystems beteiligt sind.
Als Trigger gelten unter anderem UV-Strahlung, Virusinfektionen, etwa mit dem Epstein-Barr-Virus, Stress, hormonelle Einflüsse und bestimmte Arzneimittel.
Die deutlich höhere Prävalenz bei Frauen wird als Hinweis auf einen Einfluss des zweiten X-Chromosoms gewertet. Dafür spricht auch, dass Männer mit Klinefelter-Syndrom (XXY) ein vergleichbares Risiko wie Frauen haben.
Nahezu jedes Organ kann betroffen sein (Tabelle 1). Häufig sind Haut- und Gelenkmanifestationen, hämatologische Veränderungen sowie Entzündungen seröser Häute wie Pleuritis oder Perikarditis. Hautveränderungen können als Symptom des SLE auftreten oder als eigenständige Erkrankung (kutaner Lupus erythematodes, CLE). Auch neurologische und psychiatrische Symptome können vorkommen. Unspezifische Beschwerden wie Fieber und Fatigue gehen den Organmanifestationen häufig voraus. Typischerweise verläuft die Erkrankung schubweise.
Lupus kann sehr vielfältige Symptome verursachen. Häufig zeigt sich die Autoimmunerkrankung an der Haut. / © Getty Images/Izzet Esmece
Eine der klinisch bedeutsamsten Organmanifestationen ist die Lupusnephritis, die bei etwa 30 bis 60 Prozent der Patienten auftritt, meist in den ersten fünf Jahren nach der Diagnose. Das Spektrum reicht von asymptomatischen Urinbefunden bis hin zum akuten nephritischen Syndrom. Da die Nierenbeteiligung lange unbemerkt bleiben kann, sind regelmäßige Kontrollen wichtig. Etwa 10 Prozent der Betroffenen entwickeln im Verlauf eine terminale Niereninsuffizienz.
Da sich die typischen Symptome häufig erst nach und nach entwickeln, wird SLE bei rund einem Drittel der Patienten erst mehr als zwei Jahre nach Symptombeginn diagnostiziert. Insbesondere bei einer Beteiligung der Nieren kann dies schwerwiegende Folgen haben.
| Organmanifestation | Häufigkeit/klinische Bedeutung | Typische Befunde |
|---|---|---|
| Allgemeinsymptome | sehr häufig, können die Lebensqualität stark beeinträchtigen | Fatigue, Fieber, Gewichtsveränderungen, allgemeines Krankheitsgefühl |
| Haut und Schleimhäute | häufig | Schmetterlingserythem, photosensitive Exantheme, kutaner Lupus, orale Ulzera, Alopezie |
| Gelenke und Muskeln | sehr häufig, häufig erste Manifestation | Polyarthritis, Arthralgien, Morgensteifigkeit, Myalgien |
| Nieren (Lupusnephritis) | eine der prognostisch wichtigsten Manifestationen, betrifft etwa 30 bis 60 Prozent der Patienten | Proteinurie, Hämaturie, Kreatininanstieg, Hypertonie |
| Herz | erhöhtes kardiovaskuläres Risiko, entzündliche Beteiligungen möglich | Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis, beschleunigte Atherosklerose |
| Gefäße | besonders relevant bei Antiphospholipid-Antikörpern | venöse oder arterielle Thrombosen, Schlaganfälle, Schwangerschaftskomplikationen |
| Lunge und Pleura | häufig | Pleuritis mit Erguss, Lupuspneumonitis, interstitielle Lungenerkrankung, selten diffuse alveoläre Hämorrhagie |
| Nervensystem (neuro-psychiatrischer SLE) | heterogene Gruppe mit unterschiedlichen Schweregraden | Kopfschmerzen, kognitive Einschränkungen, Depressionen, Krampfanfälle, Psychosen, Schlaganfälle, Myelitis |
| Blutbild/Hämatologie | häufig | autoimmunhämolytische Anämie, Leukopenie, Lymphopenie, Thrombozytopenie |
| Magen-Darm-Trakt | seltener, aber potenziell schwerwiegend | Entzündung der Blutgefäße, die den Darm versorgen (mesenteriale Vaskulitis), Lupusenteritis, Pankreatitis, gastrointestinale Beschwerden |
| Augen | selten direkte Manifestation, aber wichtige Therapiekomplikationen | retinale Gefäßentzündungen, Risiko einer Hydroxychloroquin-induzierten Retinopathie |