Angioödeme: Lieferengpass für Cinryze möglich

Aufgrund zunehmender Verschreibungen des C1-Inhibitor-haltigen Präparats Cinryze^® rechnet Hersteller Shire damit, dass in den kommenden Monaten der Bedarf für das Mittel höher sein könnte als die derzeitigen Produktionskapazitäten. Das Medikament in Pulverform zur Herstellung einer Injektionslösung enthält 500 Einheiten C1-Inhibitor, gewonnen aus menschlichem Plasma. Zugelassen ist es in der EU zur Behandlung und vor einem medizinisch indizierten Eingriff als Prophylaxe von Angioödem-Attacken bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern ab zwei Jahren, die an einem hereditären Angioödem (HAE) leiden. Zudem kann es bei HAE-Patienten ab sechs Jahren auch zur Routineprophylaxe gegen schwere und wiederkehrende Angioödem-Attacken eingesetzt werden, wenn eine orale Prophylaxe nicht vertragen wird oder keinen ausreichenden Schutz bietet, sowie bei Patienten, die sich mit wiederholten Akutbehandlungen nur unzureichend therapieren lassen.

In Abstimmung mit den Behörden empfiehlt das Pharmaunternehmen nun, zur Behandlung akuter Angioödem-Attacken sowie zur präoperativen Prophylaxe andere Therapiemöglichkeiten in Erwägung zu ziehen. Alternativ kommt Berinert^® von CSL Behring infrage. Akute Attacken können auch mit Icatibant (Firazyr^®, ebenfalls von Shire) oder Conestat alfa (Ruconest^® von Pharming) behandelt werden. Patienten, die Cinryze derzeit zur Routineprophylaxe erhalten, können das Präparat weiter erhalten, da keine andere zugelassene alternative prophylaktische Langzeittherapie zur Verfügung steht. Shire bittet allerdings, derzeit keine neuen Patienten auf eine Routineprophylaxe mit Cinryze einzustellen. Das Unternehmen will weiter über die Verfügbarkeit des Präparats informieren.

Die Prävalenz des hereditären Angioödems durch einen C1-Inhibitor-Mangel liegt Schätzungen zufolge bei etwa 1 zu 50.000, heißt es in einem Review im «Deutschen Ärzteblatt». Rund 1200 Menschen in Deutschland leben mit der Diagnose dieser seltenen Erbkrankheit, die mit plötzlichen und potenziell tödlichen entzündlichen Attacken von Kehlkopf, Bauchbereich, Gesicht, Extremitäten und Urogenitaltrakt einhergeht. Die Patienten müssen oft lebenslang medikamentös behandelt werden. (dh)

DOI: 10.3238/arztebl.2010.0408

Liste zugelassener Gerinnungsinhibitoren (Paul-Ehrlich-Institut)

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Wirkstoffprofile Icatibant|Firazyr^®|50|2008 und Conestat alfa|Ruconest^™|50|2010 in unserer Datenbank Neue Arzneistoffe

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