Immunattacke auf die Gelenke

Die Einteilung der JIA basiert auf der Zahl der betroffenen Gelenke innerhalb der ersten sechs Monate, Symptomen außerhalb der Gelenke, Laborparametern und der Familienanamnese (Kasten). In der Ende 2019 erschienenen S2k-Leitlinie »Therapie der Juvenilen Idiopathischen Arthritis« (AWMF Registernummer 027 – 020) werden sechs definierte Kategorien der JIA und eine nicht definierte Gruppe (andere Arthritis) unterschieden.

Die häufigste Form, die bei rund der Hälfte der betroffenen Kinder diagnostiziert wird, ist die Oligoarthritis. Hier sind definitionsgemäß im ersten halben Jahr höchstens vier Gelenke entzündet, oft die Knie und/oder Sprunggelenke, manchmal auch Finger oder Zehen. Zusätzlich entwickeln etwa 20 Prozent der Betroffenen eine Augenentzündung (Uveitis, meist in den vorderen Bereichen als Iridozyklitis), die häufig symptomlos bleibt. Wird sie nicht rechtzeitig erkannt, kann sie jedoch zu irreparablen Folgeschäden mit Sehkraftverlusten führen. Die ersten Symptome einer Oligoarthritis zeigen sich meist im Vorschulalter. Bei fast drei Viertel der Patienten sind ANA nachweisbar, die bei einem hohen Titer als Risikofaktor für eine chronische Uveitis gelten.

Bei etwa jedem achten Patienten dehnt sich der Entzündungsprozess im Verlauf der Erkrankung auf mehr als vier Gelenke aus. Der Rheumatologe spricht dann von einer erweiterten (extended) Oligoarthritis. Sie ist mit einer schlechteren Prognose verbunden. Ein Großteil der Betroffenen leidet auch im frühen Erwachsenenalter noch an einer aktiven Erkrankung und weist im Röntgenbild schwere Gelenkveränderungen auf. Acht von zehn Kindern mit einer stabilen (persistierenden) Oligoarthritis sind dagegen als Erwachsene gesund.

Sind bereits in den ersten Erkrankungsmonaten fünf oder mehr Gelenke entzündet, liegt eine Polyarthritis vor. Sie wird bei etwa einem Sechstel aller Kinderrheuma-Patienten diagnostiziert. Typischerweise ist der Gelenkbefall symmetrisch; Finger- und Handgelenke sind häufig mitbetroffen. Je nachdem, ob sich Rheumafaktoren nachweisen lassen, unterscheidet man zwei Kategorien: die seropositive und die seronegative Polyarthritis. Erstere betrifft vorwiegend Mädchen ab der Pubertät und ähnelt in vielen Gesichtspunkten der rheumatoiden Arthritis Erwachsener. Große Gelenke wie Knie oder Ellbogen sind bei dieser Form seltener betroffen. Die seropositive Form ist therapeutisch nicht leicht zu beeinflussen und führt bei etwa der Hälfte der Betroffenen zu schweren Gelenkschäden. Bei mehr als 90 Prozent aller Kinder mit Polyarthritis bleiben wiederholte RF-Tests aber negativ. Das ist in der Regel mit einer besseren Prognose verbunden. Weil die Erkrankung oft langsam voranschreitet und nicht immer Schmerzen auslöst, wird sie oft erst relativ spät erkannt.

Etwa ebenso häufig wie die seronegative Polyarthritis kommt die Enthesitis-assoziierte Arthritis vor. Im Gegensatz zu den anderen JIA-Formen betrifft sie überwiegend Jungen ab dem Schulalter. Sie ist gekennzeichnet durch einen meist asymmetrischen Gelenkbefall und eine Neigung zu Sehnenansatzentzündungen, vor allem an Hand, Fuß oder Hüfte. Oft sind auch die kleinen Wirbelgelenke und die Beckenfugengelenke entzündet, was im Langzeitverlauf zu einer Versteifung der Wirbelsäule führen kann. Entzündungen der Regenbogenhaut des Auges (Iridozyklitis) kommen bei dieser JIA-Form ebenfalls häufig vor. Bei etwa zwei Drittel der betroffenen Kinder lässt sich das Humane Leukozyten-Antigen HLA-B27 nachweisen. Das spricht für eine genetische Veranlagung.

Eine Psoriasis-Arthritis wird diagnostiziert, wenn zusätzlich zu den Gelenkentzündungen Symptome von Schuppenflechte vorliegen, zum Beispiel Nagelveränderungen, und/oder ein naher Verwandter an Psoriasis leidet. Sie kommt bei etwa 5 Prozent der kleinen Patienten vor.

Ebenfalls eine relativ seltene und schwere Form des Kinderrheumas ist die systemische JIA, die auch als Still-Syndrom bekannt ist. Bei ihr domi­nieren vor allem im Anfangsstadium Allgemeinsymptome wie Fieber, Hautausschläge und Lymphknotenschwellungen; oft entzünden sich neben den Gelenken auch innere Organe.

Als eine Art Sammeltopf für alle Formen, die nicht sicher einer der übrigen sechs Kategorien zugeordnet werden können, führen die Leitlinienautoren die siebte Subgruppe auf: »andere JIA«.