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Lungenhochdruck

Macitentan erweitert Therapiepalette erweitert

05.02.2014  11:21 Uhr

Von Sven Siebenand, Köln / Zwar hat sich die Prognose der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) dank der Fortschritte in der Behandlung deutlich verbessert. Dennoch bleibt sie eine schwerwiegende und lebensbedrohliche Erkrankung. Seit Anfang Februar ist mit Macitentan (Opsumit®) eine neue Therapieoption im Markt verfügbar.

 

Die PAH ist eine Untergruppe des Lungenhochdrucks. Gekennzeichnet ist sie durch einen erhöhten Blutdruck in den Arterien zwischen Herz und Lunge. Die Symptome sind unspezifisch. Das Spektrum der Beschwerden reicht von leichter Atemlosigkeit und Müdigkeit beim Verrichten normaler täglicher Aktivitäten bis hin zu schwerwiegender Beeinträchtigung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Rechtsherzversagen und schließlich einer verkürzten Lebensdauer. »Die Sterblichkeit ist auch heute noch immer erheblich«, so Professor Dr. Stephan Rosenkranz vom Herzzentrum der Universität Köln auf einer von Actelion ausgerichteten Presseveranstaltung.

 

Der Mediziner erklärte, dass bei einer PAH ein Ungleichgewicht zwischen gefäßerweiternden und -verengenden Botenstoffen vorliegt. Eine Schlüsselrolle spielt dabei der Vasokonstriktor Endothelin-1. Wie Rosenkranz informierte, bilden sich neben der Gefäßverengung im Verlauf der Erkrankung zudem Veränderungen der Gefäßstruktur aus. Beide Faktoren begünstigen den Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes. Rosenkranz betonte, dass es wichtig ist, eine PAH frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Therapieziel sei, das Leben zu verlängern und die körperliche Leistungsfähigkeit der Betroffenen möglichst gut zu erhalten.

 

Zur Therapie stehen heute verschiedene Wirkstoffe zur Verfügung, die auf unterschiedliche pathophysiologische Signalwege wirken und daher auch miteinander kombiniert werden können. Rosenkranz kritisierte, dass bisher viele Patienten mit schwerer PAH trotz Empfehlung keine Kombinationstherapie erhalten und unter Monotherapie versterben.

 

In Deutschland sind zum einen die PDE-5-Hemmer Sildenafil und Tadalafil zur PAH-Behandlung zugelassen. Sie wirken – ebenso wie das kürzlich zur Zulassung empfohlene Riociguat – über die NO-Schiene und sorgen dadurch für eine Vasodilatation. Die Wirkstoffe Iloprost, Epoprostenol und Treprostinil sind Prostazyklin-Analoga mit gefäßerweiternder Wirkung. In die dritte Wirkstoffgruppe, die Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, gehört neben Ambrisentan und Bosentan der neue Wirkstoff Macitentan.

 

Zugelassen ist Macitentan als Monotherapie oder in Kombination für die Langzeitbehandlung der PAH bei Erwachsenen mit funktioneller WHO-/NYHA-Klasse II bis III. Grundlage dafür sind die Ergebnisse der SERAPHIN-Studie mit 742 PAH-Patienten: Macitentan 10 mg reduzierte das relative Risiko eines PAH-assoziierten Morbiditäts- oder Mortalitäts-Ereignisses signifikant um 45 Prozent. Die häufigsten Nebenwirkungen waren in der Studie Nasopharyngitis (14 Prozent), Kopfschmerzen (14 Prozent) und Anämie (13 Prozent). /

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