 |  | Barbara Staufenbiel |
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29.01.2023 08:00 Uhr |
Eine Reihe von systemischen Erkrankungen wird nicht nur durch Kälte verschlimmert, sondern direkt ausgelöst. Dazu gehören das Raynaud-Syndrom, die Kälteagglutinin-Erkrankung und die Kälteurtikaria.
Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung mit gestörter Anpassung der Blutgefäße der Finger und Zehen an äußere Temperaturen (4, 5, 6, 7). Kälte verringert die arterielle Durchblutung und führt zu Spasmen und Gefäßverengung. Das Gewebe wird blass (Ischämie) und verfärbt sich blau (Zyanose) mit einer reaktiven Rötung (Hyperämie), dem Trikolore-Phänomen. Begleitsymptome sind Taubheitsgefühle, Kribbeln, motorische Einschränkungen und Schmerzen. Die Beschwerden können Minuten bis Stunden andauern und das Gewebe dauerhaft schädigen (Nekrose).
Beim Raynaud-Syndrom reagieren die Blutgefäße von Fingern und Zehen mit starker Konstriktion und Spasmen. / Foto: Adobe Stock/younghun
Die primäre Form zeigt Symptome symmetrisch an Fingern beider Hände. Die sekundäre Form mit asymmetrisch ausgeprägten Beschwerden ist Begleitsymptom von Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes und Kollagenosen (systemische Sklerodermie), von Gefäßerkrankungen wie Arteriosklerose und pAVK sowie von Vergiftungen mit Schwermetallen oder Vinylchlorid. Ein sekundäres Raynaud-Syndrom kann zudem eine Nebenwirkung von Medikamenten sein (Betablocker, Ergotamin-Derivate, Cabergolin, Clonidin, Analgetika, Onkologika, Estrogene). Die Migräneprophylaxe mit Betablockern kann das sekundäre Raynaud-Syndrom antriggern; dies sollte das Apothekenteam bei der Medikationsanalyse beachten.
Therapiert wird das Raynaud-Syndrom mit α-Rezeptorenblockern, Calciumantagonisten, Prostacyclin sowie Prostaglandin-Analoga wie Alprostadil. Gele mit Nitroglycerin fördern die Durchblutung; kontraproduktiv ist die Verdunstungskälte.
Bei der seltenen Kälteagglutinin-Krankheit attackiert das Komplementsystem die Erythrozyten und es kommt zur hämolytischen Anämie. / Foto: Adobe Stock/Innovative Creation
Die Kälteagglutinin-Erkrankung (2, 3) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Bei niedrigen Temperaturen (0 bis 5 °C) binden IgM-Autoimmunantikörper an Erythrozyten und bedingen deren Agglutination sowie Hämolyse. Symptome wie Fatigue und chronische Anämie sind die Folge. Das Risiko von Thromboembolie und Mortalität ist erhöht. Äußerlich sichtbare Symptome sind Raynaud-Syndrom und Akrozyanose mit einer Minderdurchblutung vor allem von Fingern, Nase, Ohren oder Kinn.
Bei milden Verläufen verschwinden die Symptome in der Wärme, bei schwereren Fällen benötigen die Patienten Bluttransfusionen zur Behandlung der Anämie. Off Label werden Biologika (Rituximab, Eculizumab, Bortezomib) und Chemotherapeutika (Bendamustin, Fludarabin) mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt. Neue Hoffnung verspricht der kürzlich zugelassene Arzneistoff Sutimlimab. Der humanisierte monoklonale Antikörper blockiert selektiv den Signalweg des Immunsystems, der zur Hämolyse führt. Laut Studien kann Sutimlimab die hämolytische Anämie lindern.
