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Juvenile idiopathische Arthritis

Früher Therapiestart ist wichtig

17.05.2017  10:17 Uhr

Von Nicole Schuster / Eine rheumatische Erkrankung im Kindesalter schränkt die Beweglichkeit und Lebensqualität betroffener Mädchen und Jungen stark ein. Eine früh einsetzende Therapie soll bleibende Schäden verhindern. Neben nicht steroidalen Antirheumatika und Glucocorticoiden kommen auch Basismedikamente zum Einsatz. Gute Erfahrungen liegen zudem für Biologika vor.

Als juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bezeichnen Ärzte eine rheumatische Erkrankung, die vor dem 16. Lebensjahr beginnt und mindestens sechs Wochen besteht. In Deutschland leiden etwa 15 000 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an einer JIA. Das macht sie zur häufigsten chronisch-entzünd­lichen rheumatischen Erkrankung in dieser Altersgruppe. Ungefähr die Hälfte der jungen Patienten ist auch noch im Erwachsenenalter betroffen.

 

Die JIA zählt zu den Autoimmun­erkrankungen. Fehlgeleitete Immun­reaktionen greifen die Gelenkhaut an und rufen Entzündungen hervor, durch die Strukturen wie Knorpel, Knochen und Sehnen geschädigt werden. Experten unterscheiden sechs verschiedene Subtypen der JIA. Je nach vorliegender Form können neben den Gelenken auch innere Organe sowie die Augen betroffen sein und es können Allgemeinsymptome wie Fieber auftreten.

Rasche Schmerzlinderung

 

Die Entzündungssymptome an den Gelenken wie Schwellung, Erwärmung, Schmerz und Bewegungseinschränkung führen dazu, dass die Kinder eine Schonhaltung einnehmen und durch falsche Belastung auch andere Gelenke mitunter irreversibel schädigen. Die Behandlung sollte daher möglichst früh einsetzen. Ein wichtiger Pfeiler stellen dabei Medikamente dar. Kausal wirkende Arzneimittel stehen allerdings bei der Krankheit noch unbekannter Ätiologie bislang nicht zur Verfügung.

 

Zur Linderung der Entzündungsvorgänge und Schmerzen und zur Kontrolle der Grunderkrankung kommen nicht steroidale Antirheumatika (NSAR), Glucocorticoide sowie Basismedikamente und Biologika zur Anwendung. Mit NSAR beginnt der Arzt oft die Therapie, sobald er die Erkrankung diagnostiziert hat. Substanzen wie Ibuprofen (ab sechs Monate) und Indo­metacin (ab zwei Jahre) stehen in Deutschland als Saft zur Verfügung und können schon bei den Kleinsten eingesetzt werden. Bei älteren Kindern sind Naproxen und Diclofenac Alternativen. Erfahrungen liegen auch für Cele­coxib vor. Der selektive COX-2-Hemmer ist in Deutschland allerdings nicht für Kinder zugelassen.

 

NSAR wirken rasch sowohl schmerzlindernd als auch entzündungshemmend und fiebersenkend. Zu den mög­lichen Nebenwirkungen zählen neben gastrointestinalen Symptomen, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen und Verhaltensauffälligkeiten auch eine verstärkte Hämatombildung sowie häufiges Nasenbluten.

 

Die lokale Entzündung können Ärzte mit einer intraartikulären Applika­tion von Glucocorticoiden, etwa Triamcinolonhexacetonid, bekämpfen. Bei akuten, starken Schüben oder wenn Organe wie das Herz oder die Augen in Mitleidenschaft gezogen sind, kommen vor allem Prednison, Prednisolon und Methylprednisolon als Notfallmaßnahme auch in oraler Form zum Einsatz. Selten ist eine systemische Anwendung in Form einer intravenösen Pulstherapie erforderlich. Je länger und je höher dosiert die Medikamente appliziert werden, desto stärkere Nebenwirkungen entwickeln sich. Dazu zählen unter anderem Bluthochdruck, Muskelschwäche, erhöhte Blutzuckerspiegel, Magen-Darm-Ulzera, Osteo­porose und Wachstumsstörungen.

 

Basismedikamente brauchen Anlaufzeit

 

Basistherapeutika werden verschrieben, wenn sich die JIA durch NSAR und Glucocorticoide nicht ausreichend kontrollieren lässt. Frühzeitig eingesetzt, können sie eine Verschlechterung der Symptomatik aufhalten und Schäden verringern. Bis zum Wirkungseintritt kann es allerdings Wochen bis Monate dauern. Goldstandard ist der Folsäureantagonist Methotrexat (MTX). Infektanfälligkeit, Übelkeit, Erbrechen, ein Anstieg der Leberwerte und der Ekel gegen das Medikament können als typische Nebenwirkungen auftreten. Zudem ist der Wirkstoff teratogen. Alternativen zu MTX sind Leflunomid, Azathioprin und Ciclosporin. Die Datenlage ist hier aber schlechter und der Nutzen weniger eindeutig belegt. In bestimmten Fällen kann auch Sulfa­salazin helfen.

Bei unzureichender Wirkung von NSAR und Glucocorticoiden und starken Nebenwirkungen von MTX oder mangelndem Ansprechen auf den Arzneistoff kann der Arzt einen Therapieversuch mit Biologika unternehmen. Je nach Subtyp der JIA wird ein passender Wirkstoff eingesetzt – meist in Kombination mit einem Basistherapeutikum. Ihre entzündungshemmende Aktivität kommt dadurch zustande, dass Biologika die Wirkung inflammatorischer Boten­stoffe wie TNF-α oder bestimmter Interleukine hemmen.

 

Die TNF-α-blockierenden Arzneimittel Etanercept und Adalimumab sind für Kinder ab zwei Jahren zur Behandlung der JIA zugelassen. Infliximab darf laut Zulassung bei Patienten ab 18 Jahren eingesetzt werden und dient bei Jüngeren als Reservemedikament. Tocilizumab richtet sich gegen IL-6-Rezeptoren und ist gemäß Zulassung bereits für Kinder ab zwei Jahren speziell bei der systemischen JIA verschreibbar. Behandlungserfolge sind für den systemischen Subtyp auch für die IL-1-Antagonisten Anakinra und Canakinumab belegt. Für das Fusionsprotein Abatacept liegen positive Studienergebnisse zur Anwendung bei polyartikulärer therapierefraktärer JIA vor. Abatacept moduliert selektiv ein stimulierendes Signal, das für die Aktivierung der CD28-exprimierenden T-Lymphozyten erforderlich ist.

 

Off-Label-Use ist häufig

 

Aus der Wirkung der Biologika auf das Immunsystem ergibt sich eine erhöhte Infektanfälligkeit. Vor Therapiestart müssen daher chronische Infektionen wie Tuberkulose oder Hepatitis B und C ausgeschlossen beziehungsweise ausreichend behandelt worden sein. Infolge der Anwendung treten möglicherweise maligne Erkrankungen, vor allem Lymphome, häufiger auf. Eine Schwierigkeit beim Einsatz der sehr teuren Biologika ist, dass nicht selten ein Off-Label-Use vorliegt und die Krankenkassen die hohen Behandlungskosten dann nur in Einzelfällen übernehmen.

 

Ist ein Kind drei bis sechs Monate lang beschwerdefrei und hat normale Entzündungswerte, kann die antirheumatische Therapie langsam ausgeschlichen werden. Von einer vollständigen Remission sprechen Ärzte, wenn zwei Jahre lang ohne Behandlung Symptomfreiheit besteht. /

Multimodale Therapie

Die medikamentöse Therapie der juvenilen idiopathischen Arthritis ergänzen physiotherapeutische Maßnahmen, die Entspannung und Schmerzlinderung herbeiführen sollen und dem Erhalt oder der Wiederherstellung der normalen Gelenkbeweglichkeit sowie dem Muskelaufbau dienen. Erleichterung bei Schmerzen können auch eine Thermo-, Elektro- oder Ultraschalltherapie, Massagen oder Lymphdrainagen verschaffen. Gelenkschonende Sportarten sind zu empfehlen und können nachweislich die Entwicklung des Kindes und seine Krankheitsbewältigung verbessern. Um seelischen Problemen vorzubeugen beziehungsweise diese zu behandeln, sollte eine psychologische Betreuung erfolgen. Eine Eltern- und Patientenschulung soll das Krankheitsmanagement innerhalb der Familie fördern.

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