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Fructoseintoleranz

Nicht nur Obst ist verboten

15.05.2012
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Von Stefan Oetzel / Die angeborene Fructoseintoleranz kann derzeit nicht medikamentös behandelt werden. Menschen, die darunter leiden, müssen daher Lebensmittel und Arzneimittel meiden, die Fruchtzucker enthalten. Haushaltszucker und Sorbit sind als Fructosequellen ebenfalls tabu.

Die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine erbliche Störung des Fructosestoffwechsels. Es handelt sich um eine seltene Krankheit mit einer Prävalenz von etwa 1:20 000. In Deutschland sind somit rund 4000 Menschen betroffen. Das Krankheitsbild wurde erstmals im Jahr 1956 von den beiden amerikanischen Ärzten Chambers und Pratt am Fall einer 24-jährigen Patientin beschrieben, die bei der Zufuhr von Fructose charakteristische Symptome wie Schmerzen im Abdomen, Übelkeit und Schwächegefühl entwickelte.

 

Blähungen und Durchfall

 

Von der hereditären Fructoseintoleranz muss die sehr viel häufiger vorkommende Fructosemalabsorption beziehungsweise intestinale Fructoseintoleranz unterschieden werden. Diese ist meist eine erworbene Störung und kann sowohl vorübergehend als auch lebenslang auftreten. Bei den Betroffenen ist der Fructosetransport in die Zellen des Dünndarms gestört. Der Fruchtzucker kann somit im Dünndarm nicht ausreichend aufgenommen werden, gelangt in den Dickdarm und wird dort von Bakterien abgebaut. Dabei entstehen kurzkettige Fettsäuren und Gase, die gastrointestinale Beschwerden wie Blähungen und Durchfall hervorrufen.

Im Gegensatz zur Fructosemalabsorp­tion wird die hereditäre Fructose­intole­ranz autosomal-rezessiv vererbt. Das ver­antwortliche ALDOB-Gen liegt auf dem langen Arm des Chromosoms 9. Verschiedene Mutationen dieses Gens können dazu führen, dass das Genpro­dukt Aldolase B (Fructose-1,6-Bisphos­phat-Aldolase) in seiner Aktivität stark herabgesetzt ist. Beim gesunden Men­schen spaltet dieses Enzym im Rahmen des Fructosemetabolismus Fructose-1-Phosphat in Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) und Glycerinaldehyd. Es spielt also eine wichtige Rolle bei der Verstoffwechselung des Fruchtzuckers.

 

Bei HFI-Patienten mit reduzierter Enzym­aktivität wird die Fructose demgegenüber nicht oder nicht in ausreichendem Maß durch die Aldolase B abgebaut. Stattdessen akkumuliert der toxisch wirkende Metabolit Fructose-1-Phosphat nach dem Genuss von fruchtzuckerhaltigen Lebensmitteln vor allem in Leber, Nieren und Dünndarm. Dadurch werden auch die Enzyme von Gluconeogenese und Glykogenabbau gehemmt, was eine schwere Hypoglykämie zur Folge haben kann.

 

Aversion gegen Süßes

 

Symptome der angeborenen Krankheit treten oft bereits in den ersten Lebensmonaten auf, wenn der Säugling durch das Zufüttern beispielsweise von Folgemilch, Früchten oder Säften in Kontakt mit Fructose beziehungsweise fructosehaltigem Haushaltszucker kommt. Typisch bei HFI sind gastrointestinale Beschwerden wie Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfälle. Infolge von Hypoglykämie kann es auch zu Zittern, Schweißausbrüchen, Blässe, Lethargie oder Krampfanfällen kommen. Gedeih- und Wachstumsstörungen sind ebenfalls mögliche Symptome der Krankheit. Viele Kinder entwickeln eine Abneigung gegen Süßes.

 

Bei langfristiger Aufnahme von fructosehaltiger Nahrung können sich progredient Nieren- und Leberschädigungen entwickeln. Hierzu gehören zum Beispiel eine Vergrößerung der Leber mit späterem Übergang in eine Zirrhose sowie Ikterus und Ödembildung. Lebensbedrohlich für die Patienten können Infusionen sein, die Fruchtzucker in größeren Mengen enthalten.

 

Die Diagnose der HFI erfolgt über eine Bestimmung der Enzymaktivität in der Leber beziehungsweise im Dünndarm oder über eine humangenetische Untersuchung, durch die Mutationen des ALDOB-Gens nachgewiesen werden können. Ein sogenannter Fructosetoleranztest (Gabe von Fructose mit anschließendem H2-Atemtest) sollte hingegen nicht durchgeführt werden, da die Gefahr von schweren Nebenwirkungen wie Leber- und Nierenschädigungen besteht.

 

Keine Behandlung möglich

 

Die hereditäre Fructoseintoleranz lässt sich bisher nicht medikamentös behandeln. Die Therapie der Wahl besteht daher in einer weitgehenden Vermeidung fruchtzuckerhaltiger Nahrungsmittel. Fructose kommt in Lebensmitteln aber nicht nur in freier Form vor, sondern auch in folgenden Verbindungen:

 

Haushaltszucker (Saccharose): Disaccharid aus Fructose und Glucose

Sorbit (E420 auf der Zutatenliste): Zuckeraustauschstoff, der im Körper in Fructose umgewandelt wird

Honig: Gemisch aus Fructose und Glucose

Inulin: Kohlenhydratverbindung, die aus Fructose aufgebaut ist. Wird auch als Nahrungszusatzstoff eingesetzt.

Invertzucker: Gemisch aus Fructose und Glucose

 

Verboten sind demnach zuckerhaltige Lebensmittel wie Süßigkeiten aller Art, Obst- und Gemüsekonserven, zuckerhaltige Backwaren, Honig und Marmelade sowie Fruchtsäfte und Alkoholika. Auch auf Mayonnaise, Ketchup und Fertigsoßen sollten die Patienten verzichten. Inulinhaltige Lebensmittel, zum Beispiel Artischocken, und mit Sorbit (Sorbitol) hergestellte, sogenannte Diabetiker-Nahrungsmittel müssen ebenfalls vermieden werden.

Während des ersten Lebensjahrs sollten die Säuglinge kein Obst oder Gemüse erhalten. Die notwendigen Vitamine müssen in Tablettenform zugeführt werden. Danach sind selbst zubereitete Breikost sowie bestimmte Gemüse und Salate erlaubt, zum Beispiel Brokkoli, Spargel und Spinat sowie Kopfsalat, Feldsalat, Gurken, Radieschen und Tomaten.

 

Auch Pilze, Zitronen und begrenzt Kartoffeln dürfen gegessen werden. Milch, mageres Fleisch, Fisch und Eier können ebenfalls in der Nahrung enthalten sein. Da die Patienten nur wenige Gemüsesorten essen können, ist häufig die Ballaststoffzufuhr nicht ausreichend. Zudem müssen die Betroffenen auf Früchte außer Zitrone verzichten und sollten daher ein Vitamin-C-Präparat ein­nehmen.

 

Eine diätetische Schulung ist sinnvoll, um sicherzustellen, dass die Pa­tienten eine möglichst fructosefreie Diät mit ausreichend Nähr- und Ballaststoffen einhalten. Listen mit dem Fructose- beziehungsweise Sorbitgehalt verschiedener Nahrungsmittel stellt das Deutsche Ernährungsberatungs- und Informationsnetz auf seiner Website unter www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php dar.

 

Nicht nur zahlreiche Nahrungsmittel, sondern auch eine Reihe von Arzneimitteln enthalten Zucker. HFI-Patienten sollten daher einen entsprechenden Notfallausweis mit sich führen, der auch einen Warnhinweis enthält, dass im Notfall keine Fructose- oder sorbithaltigen Infusionslösungen verwendet werden dürfen. / 

 

Literatur beim Verfasser

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