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STOFFGRUPPE
13 Antidota
WIRKSTOFF
Trientin
FERTIGARZNEIMITTEL
Cuprior®
HERSTELLER

gmp-Orphan

MARKTEINFÜHRUNG (D)
10/2018
DARREICHUNGSFORM

150 mg Filmtabletten

Indikationen

Cuprior ist zugelassen zur Behandlung von Patienten ab fünf Jahren, die an der Kupferspeicherkrankheit Morbus Wilson erkrankt sind und das Standardmedikament D-Penicillamin nicht vertragen.

Wirkmechanismus

Trientin ist ein Chelatbildner und bildet einen stabilen Komplex mit Kupfer, der renal ausgeschieden wird. Trientin kann das Metall auch im Darmtrakt komplexieren und dadurch die Kupferresorption hemmen.

Anwendungsweise und -hinweise

Eine Cuprior-Tablette enthält 150 mg Trientin. Bei Erwachsenen beträgt die empfohlene Tagesdosis 3 bis 6,5 Tabletten, bei Kindern ab fünf Jahren normalerweise 1,5 bis 4 Tabletten. Die Tagesdosis wird in zwei bis vier Einzeldosen aufgeteilt und mit Wasser geschluckt. Die Tagesdosen werden gemäß dem Ansprechen des Patienten und den Kupferkonzentrationen im Körper angepasst.

 

Der Apotheker muss dem Patienten unbedingt erklären, dass er das Arzneimittel auf nüchternen Magen mindestens eine Stunde vor oder zwei Stunden nach den Mahlzeiten und mit mindestens einer Stunde Abstand zu allen anderen Arznei- und Nahrungsmitteln sowie Milch einnehmen muss.

 

Der Chelatbildner senkt auch die Eisenkonzentration im Serum. Daher braucht der Patient gegebenenfalls Supplemente, um einer Eisenmangelanämie vorzubeugen. Eisenpräparate sollten zudem erst nach Ablauf von mindesten zwei Stunden nach der Gabe von Trientin eingenommen werden.

 

Um sowohl eine Kupferüberladung als auch einen -mangel zu vermeiden, müssen die Patienten regelmäßig überwacht werden.

Wichtige Wechselwirkungen

Trientin und Eisen können sich gegenseitig bei der Resorption beeinflussen. Daher sollten Eisenpräparate erst nach Ablauf von mindesten zwei Stunden nach der Gabe von Trientin eingenommen werden.

 

Trientin wird nach oraler Aufnahme nur schwach resorbiert. Daher ist es wichtig, dass die Filmtabletten auf nüchternen Magen mindestens eine Stunde vor den Mahlzeiten oder zwei Stunden nach den Mahlzeiten und mit mindestens einer Stunde Abstand zu allen anderen Arzneimitteln, Nahrungsmitteln oder Milch eingenommen werden.

 

Obwohl es keine Hinweise darauf gibt, dass die Wirksamkeit von Trientin durch Calcium- oder Magnesium-haltige Antazida verändert wird, sollten auch diese mit dem zeitlichen Abstand eingenommen werden.

Nebenwirkungen

Die häufigste Nebenwirkung unter Trientin ist Übelkeit. Gelegentlich kommt es zu Juckreiz, Ausschlag oder Erythembildung.

Kontraindikationen und Vorsichtsmaßnahmen

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert.

Studien

Nach Angaben der Europäischen Arzneimittelagentur EMA ist Cuprior ein »Hybridarzneimittel«. Das bedeutet, dass es einem Referenzarzneimittel, hier Trientin-Dihydrochlorid 300 mg Kapseln, ähnelt. Das Pharma-Unternehmen hat laut EMA einerseits Daten aus der veröffentlichten Fachliteratur vorgelegt, die die Wirksamkeit zeigen, und zudem eine Studie zum Vergleich der Trientin-Konzentrationen im Blut nach Einnahme von Cuprior beziehungsweise dem Referenzarzneimittel gemacht.

 

Trientin werde seit mehr als 30 Jahren zur Behandlung von Patienten mit der Wilson-Krankheit angewendet, schreibt der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der EMA. Da Cuprior mehr Trientin im Körper freisetzt als das Referenzarzneimittel, werde es niedriger dosiert. Die Dosis muss individuell angepasst werden.

Hintergrundinfos

Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der aus der Nahrung resorbiertes Kupfer vermindert ausgeschieden wird und sich im Körper anreichert. Das Kupfer wird dann in der Leber gespeichert und gelangt von dort auch in das Gehirn, die Nieren und die Hornhaut des Auges. Im Lauf der Jahre kommt es zu einer Kupferüberladung des Organismus mit toxischen Folgen.

 

Die ersten Symptome treten in der Regel zwischen dem 5. und 30. Lebensjahr auf. Bei Kindern fällt meist die Schädigung der Leber auf; es kann zur Hepatitis oder Leberzirrhose kommen. Jugendliche und junge Erwachsene zeigen neurologische Ausfälle, zum Beispiel eine Störung der Sprechmotorik und des Schreibens, zitternde Gliedmaßen, Gang- und Schluckstörungen oder psychische Veränderungen. Unter lebenslanger konsequenter Therapie ist die Prognose günstig. Ziel ist die Entleerung der Körperkupferdepots. Mittel der Wahl sind Chelatbildner.

 

Wichtig für die Beratung: Wilson-Patienten müssen keine streng kupferarme Diät einhalten, denn mittels Diät kann man das Metall nicht aus dem Körper eliminieren. Stark kupferhaltige Nahrungsmittel zu vermeiden, ist jedoch sinnvoll. Mitunter ist eine Lebertransplantation erforderlich. Die Krankheitshäufigkeit liegt nach Angaben des Morbus-Wilson-Vereins bei 30 zu 1 Million.

Besonderheiten

Für die Lagerung von Cuprior sind keine besonderen Bedingungen einzuhalten.

Cuprior ist verschreibungspflichtig.

Formeln

Trientin

Trientin

Die dreidimensionale Strukturformel können Sie mit einem kostenlosen Zusatzprogramm aus dem Internet, zum Beispiel Cortona von Parallelgraphics, ansehen (externer Link).

trientin.wrl

Weitere Hinweise

Tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität gezeigt, die wahrscheinlich auf einen Trientin-induzierten Kupfermangel zurückzuführen ist. Die Anwendung von Cuprior während der Schwangerschaft sollte daher nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung bei der einzelnen Patientin erfolgen.

 

Es ist nicht bekannt, ob Trientin in die Muttermilch übergeht. Ein Risiko für den Säugling kann nicht ausgeschlossen werden. Daher muss entschieden werden, ob das Stillen oder die Behandlung mit Cuprior unterbrochen werden soll.

Vorläufige Bewertung

Schrittinnovation

Letzte Aktualisierung: 15.02.2019