Cysteamin|Cystagon^®|13|1998

Cystagon ist zugelassen zur Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen.

Bei der Reaktion von Cysteamin mit Cystin entstehen das Mischdisulfid aus Cysteamin und Cystein sowie Cystein. Das Mischdisulfid wird anschließend über das intakte Lysin-Transportsystem aus den Lysosomen geschleust.

Die erforderliche Cysteamin-Dosis muss individuell ermittelt werden. Dazu muss regelmäßig der Cystingehalt der Leukozyten bestimmt werden. Dies sollte fünf bis sechs Stunden nach der Gabe von Cystagon erfolgen.

Bei Kindern bis zu 12 Jahren wird die Cysteamin-Dosis anhand der Körperoberfläche (g/m²/Tag) dosiert. Die empfohlene Dosierung beträgt 1,30 g/m²/Tag der freien Cysteamin-Base, verteilt auf vier Tagesgaben. Bei Patienten über 12 Jahren und mit einem Körpergewicht über 50 kg wird eine Dosierung von 2 g/Tag empfohlen, verteilt auf vier Tagesgaben.

Zu Therapiebeginn sollte die Dosierung 1/6 bis 1/4 der erwarteten Erhaltungsdosis be- tragen und anschließend über einen Zeitraum von vier bis sechs Wochen erhöht werden, um Unverträglichkeitsreaktionen zu vermeiden. Die Dosis sollte erhöht werden, wenn der Patient das Arzneimittel gut verträgt und der Cystingehalt der Leukozyten weiterhin über 1 nmol Hemicystin/mg Protein liegt. Die höchste in klinischen Studien verwendete Dosis beträgt 1,95/m²/Tag. Eine Überschreitung dieser Dosis wird nicht empfohlen.

Cystagon wird besser vertragen, wenn es während oder unmittelbar nach einer Mahlzeit eingenommen wird. Für Kinder können die Kapseln geöffnet und der Inhalt über die Nahrung gestreut werden. Hierfür eignen sich stärkehaltige Lebensmittel gut. In säurehaltiger Nahrung oder Getränken kann sich Cysteamin hingegen nicht gut lösen beziehungsweise ausfallen.

Engmaschigere Kontrollen sind bei Dialyse-Patienten und bei Patienten mit Leberinsuffizienz erforderlich.

Studien zu Wechselwirkungen von Cysteamin mit anderen Arzneimitteln wurden nicht durchgeführt.

Die häufigsten Nebenwirkungen unter der Behandlung mit Cysteamin betreffen das Verdauungssystem und das zentrale Nervensystem. Sehr häufig kommt es zu Erbrechen, Übelkeit und Durchfall, Anorexie, Lethargie und Pyrexie. Zu den häufig auftretenden Nebenwirkungen gehören Kopfschmerzen und Enzephalopathie, Bauchschmerzen und Atemgeruch, anormaler Körpergeruch und Hautausschlag sowie Asthenie.

Bei Nebenwirkungen zu Beginn einer Behandlung kann eine vorübergehende Unterbrechung der Therapie und anschließend schrittweise Wiederaufnahme die Beschwerden möglicherweise lindern.

Während der Stillzeit sowie bei Patienten mit einer Überempfindlichkeit gegen Penicillamin ist Cysteamin kontraindiziert.

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert.

Die Cystinose ist eine Cystinspeicherkrankheit, bei der es aufgrund autosomal-rezessiver Vererbung zu einer Anreicherung von Cystin infolge einer Blockierung des Cystinabbaus kommt. Die Folgen sind zunächst tuburäle später glomeruläre Nierenschäden, die zu der Symptomatik des Aberhalden-Fanconi-Syndroms führen, das heißt zu Aminoazidurie, Vitamin-D-resistenter Rachitis und Zwergenwuchs. Normalerweise ist Cysteamin im Organismus Bestandteil des Coenzym A.

Bei Patienten mit diagnostizierter nephropathischer Cystinose soll Cysteamin die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen, wie Leukozyten oder Muskel- und Leberzellen, bremsen. Bei frühzeitigem Behandlungsbeginn kann die Entstehung eines Nierenversagens hinausgezögert werden.

Aufgrund seiner Radikalfängereigenschaften wird Cysteamin auch bei der Behandlung von Strahlenschäden eingesetzt.

Cysteamin, chemisch 2-Aminoethanthiol, gehört zu den sogenannten Orphan Drugs, Arzneimittel, die für seltene Erkrankungen eingesetzt werden.

Cystagon ist bei Temperaturen nicht über 25 °C sowie vor Licht und Feuchtigkeit (Behältnis fest verschließen) zu schützen.

Cystagon ist verschreibungspflichtig.

Die dreidimensionale Strukturformel können Sie mit einem kostenlosen Zusatzprogramm aus dem Internet, zum Beispiel Cortona von Parallelgraphics, ansehen (externer Link).

cysteamin.wrl

Europäischer öffentlicher Beurteilungsbericht (EPAR):

http://www.ema.europa.eu/docs/de_DE/document_library/EPAR_-_Summary_for_the_public/human/000125/WC500037758.pdf

Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels:

http://www.ema.europa.eu/docs/de_DE/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/000125/WC500037764.pdf

Während der Schwangerschaft sollte Cysteamin nicht angewendet werden, insbesondere nicht im ersten Trimenon, es sei denn, dies ist unbedingt erforderlich. In der Stillzeit ist Cysteamin kontraindiziert.