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Kälteurtikaria

Unangenehm bis lebensgefährlich

Wird eine bestimmte Schwellentemperatur unterschritten, reagieren manche Menschen mit Hautveränderungen wie Quaddeln und Juckreiz. In schweren Fällen ist auch ein anaphylaktischer Schock möglich. Eine konsequente medikamentöse Behandlung schützt.
Nicole Schuster
06.03.2019
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Kalte Luft oder kaltes Wasser empfinden viele Menschen als unangenehm, einige reagieren darauf sogar scheinbar allergisch. Bei ihnen führt der Kontakt mit Kaltem zu urtikariellen Beschwerden der Haut. Um eine »echte« Allergie handelt es sich dabei allerdings nicht, da keine Antikörperbildung gegen ein auslösendes Umweltallergen erfolgt. »Die Kälteurtikaria ist eine seltene aber schwer beeinträchtigende Erkrankung«, erzählt Marcus Maurer, Professor für dermatologische Allergologie und Direktor für Forschung an der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie der Charité Universitätsmedizin in Berlin im Gespräch mit der Pharmazeutischen Zeitung. »Viele Patienten und auch Kollegen sind nicht ausreichend darüber informiert. Dabei gibt es mittlerweile verlässliche diagnostische Möglichkeiten und gute Behandlungsoptionen.«

Die Krankheit macht etwa 15 Prozent der durch einen physikalischen Reiz verursachten Urtikariaformen aus. Sie tritt in kälteren Regionen wie den skandinavischen Ländern häufiger auf als in wärmeren Gebieten. Frauen leiden etwa doppelt so oft darunter wie Männer. Die besondere Form der Nesselsucht ist erworben, wobei die Beschwerden bei den meisten Patienten im Erwachsenenalter erstmals auftreten.

Degranulation von Mastzellen

Die Symptome zeigen sich entweder direkt bei Kälteexposition oder beim Wiederaufwärmen. Typisch sind stark juckende Haut- beziehungsweise Schleimhautveränderungen und die Entstehung von charakteristischen Quaddeln unterschiedlicher Größe und Anordnung. Die Hauterhebungen entstehen, wenn sich durch eine erhöhte Wanddurchlässigkeit der Gefäße Wasser in der Haut und Schleimhaut ansammelt. Optisch erinnern die betroffenen Stellen an die Folgen eines Hautkontakts mit Brennnesseln. Im Körper der Patienten kommt es dabei zu einer Degranulation von Mastzellen. Daraufhin werden Histamin und weitere proentzündliche Mediatoren freigesetzt. »Interessant ist, dass sich die Mastzelldegranulation in aller Regel auf die Hautareale beschränkt, die der Kälte ausgesetzt sind«, erzählt der Experte. Es sind also in erster Linie unbekleidete Körperregionen wie Hände und Gesicht betroffen.

Eine weitere Eigenart der Krankheit: »Die individuelle Schwellentemperatur, also die ›wärmste Kälte‹, die Quaddeln auslöst, ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Bei manchen Betroffenen ist ein Abkühlen der Haut auf 4° C notwendig, bei anderen reicht es schon aus, wenn die Haut auf 20 oder sogar auf 30° C heruntergekühlt wird«, so Maurer. Die Krankheitsaktivität sei abhängig von der Reizschwelle. Es gilt: Je höher die Schwellentemperatur, desto schwerer die Reaktionen. »Wie genau die Kälte bei Patienten mit Kälteurtikaria zur Mastzelldegranulation führt, ist bisher unklar«, berichtet der Professor für dermatologische Allergologie. Eine Theorie sei, dass IgE-Antikörper gegen körpereigene Antigene eine Rolle spielen. »Vorstellbar ist, dass sich durch den Kontakt mit Kälte in der Haut Neoallergene bilden, die dann von diesen IgE-Antikörpern erkannt werden und zur Mastzelldegranulation beitragen, eine Autoallergie sozusagen.« Für die Annahme spricht, dass Patienten mit Kälteurtikaria erhöhte IgE-Spiegel aufweisen. Zudem lässt sich die Erkrankung durch einen adaptiven Transfer des Serums von manchen Erkrankten auf Gesunde übertragen. »Auch dass Betroffene auf eine Therapie mit Omalizumab, also anti-IgE, ansprechen, spricht für eine Involvierung dieser Antikörper«, sagt Maurer.

Lebensgefährliche Komplikationen möglich

Die Hauterscheinungen jucken nur ungemein unangenehm und brennen; andere Reaktionen können sogar lebensgefährlich werden. Eine ernstzunehmende Komplikation ist der allergische Schock. Dazu kann es kommen, wenn große Teile des Körpers einer Temperatur unterhalb des Schwellenwertes ausgesetzt sind, was zum Beispiel bei einem Bad in kaltem Wasser der Fall ist. Es kommt zu einer Minderdurchblutung lebenswichtiger Organe wie Gehirn, Herz oder Nieren und im Verlauf auch zur Bewusstlosigkeit. »Ursächlich liegt dem zugrunde, dass die Mastzellen beim Schwimmen im kalten Wasser in der gesamten Haut degranulieren und die freigesetzten Mediatoren zu systemischen Beschwerden einschließlich Schock führen«, erklärt der Experte.

Eine weitere mögliche ernste Komplikation sind Schwellungen der Mundschleimhaut und der Zunge, die nach dem Genuss kalter Speisen oder Getränke auftreten können. Schlimmstenfalls droht dabei ein vollständiger Verschluss der Atemwege. Vorsicht gilt bei den Patienten auch, wenn eine Operation unter Vollnarkose ansteht. Erwärmt das Team die Infusionslösungen vor der intravenösen Verabreichung nicht auf Körpertemperatur, kann das ebenfalls gefährlich werden.Patienten mit einer Kälteurtikaria leiden häufig unter weiteren Formen der Nesselsucht.

Weitere Grunderkrankungen oder Komorbiditäten können Nahrungsmittelallergien, belastungsabhängiges Asthma und Tiergiftreaktionen sein. Ärzte haben zudem eine Assoziation mit diversen Infektionskrankheiten wie Pfeiffer’sches Drüsenfieber, Syphilis, Hepatitis, Masern, Varizellen, Borreliose, HIV-Infektionen, Atemwegs­infektionen, Helicobacter pylori und Parasitosen festgestellt. Das Gleiche gilt für entzündliche Prozesse im HNO- und Zahn-Kiefer-Bereich sowie im Urogenitaltrakt. Eine Antibiotikatherapie dieser Krankheiten kann auch die Nesselsucht verschwinden lassen. Die genauen Zusammenhänge sind dabei unklar.

Diskutiert wird auch, dass Medikamente ein Auslöser sein könnten. Im Fokus stehen dabei nicht steroidale Antirheumatika wie Acetylsalicylsäure, Diclofenac, Indometacin, Ibuprofen und Metamizol, aber auch ACE-Hemmer, orale Kontrazeptiva, Antimykotika und Antibiotika.

Antihistamin-Prophylaxe Mittel der Wahl

Im Zuge der Diagnose ermittelt der Arzt mit einem Schwellentest die auslösende, individuelle Schwellentemperatur. Kennt der Patient diese Temperatur, sollte er eine Exposition soweit es geht vermeiden. Warme Kleidung, Handschuhe und gefüttertes Schuhwerk helfen in der kalten Jahreszeit, das Gesicht lässt sich mit einer fetthaltigen Creme schützen.

»Je nach Schwellentemperatur können Patienten eine Exposition aber nicht immer verhindern und benötigen deshalb einen medikamentösen Schutz«, sagt Maurer. Hier sei die tägliche Einnahme nicht sedierender Antihistaminika als symptomatische Behandlung Mittel der ersten Wahl. Die Wirksamkeit der Antihistamin-Prophylaxe sollte der Arzt mit einem Provokationstest und einer Schwellentestbestimmung prüfen. »Ist ein ausreichender Schutz mit einem Antihistaminikum in Standarddosierung nicht möglich, so empfiehlt sich die Gabe von höheren Dosen, bis zur vierfachen Standarddosis. Führt auch dies nicht zu einem wirksamen Schutz, sollte die Behandlung mit Omalizumab versucht werden«, erklärt der Experte. Der monoklonale Antikörper ist zur Behandlung der Kälteurtikaria nicht zugelassen. »Er wirkt jedoch sehr gut, wie in einer Placebo-kontrollierten Studie gezeigt wurde.«

Bei hohen Schwellentemperaturen und einem erhöhten Risiko für systemische Reaktionen sollten Patienten ein Notfallset bestehend aus einem Adrenalin-Autoinjektor, Cortison und einem Antihistaminikum mit sich führen. Eine kausale Therapie ist hingegen nur möglich, wenn der Arzt eine eindeutige Grunderkrankung als Auslöser festgestellt hat und diese behandeln kann. Die gute Nachricht: Die Kälteurtikaria heilt meistens nach ein paar Jahren spontan ab. Der Arzt sollte daher regelmäßig prüfen, ob der Patient die medikamentöse Prophylaxe überhaupt noch benötigt.

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