 |  | Annette Rößler |
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21.10.2026 12:00 Uhr |
Thrombozyten sind wandelbar: Im nicht aktivierten Zustand sind sie flach und scheibenförmig, während sie bei Aktivierung sogenannte Pseudopodien ausstülpen, die die Oberfläche vergrößern und die Thrombusbildung begünstigen. Für die Blutgerinnung ist eine ausreichend hohe Thrombozytenzahl essenziell. / © Getty Images/Kateryna Kon/Science Photo Library
Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine seltene Erkrankung, bei der es meist ohne erkennbare äußere Ursache zu einer Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und ihre Vorläuferzellen im Knochenmark kommt. In der Folge sinkt die Thrombozytenzahl. Eine ITP liegt laut Definition vor, wenn die Thrombozytenzahl wiederholt unter 100.000/µl liegt. Klinisch manifestiert sie sich primär in Form einer erhöhten Blutungsneigung. In Deutschland gibt es schätzungsweise 16.000 Betroffene.
Bei Erwachsenen besteht die Therapie der ersten Wahl aus oralen Corticosteroiden. Für die zweite und folgende Therapielinien gibt es verschiedene Ansätze, darunter Thrombopoetin-Rezeptoragonisten wie Avatrombopag, Eltrombopag und Romiplostim sowie den Milz-Tyrosinkinase-(SYK-)Hemmer Fostamatinib.
Die Milz spielt bei ITP eine wichtige Rolle, da häufig die Antikörper-markierten Thrombozyten in diesem Organ von Fcγ-Rezeptoren (FcγR) auf Makrophagen erkannt und dann per Phagozytose abgebaut werden. Auch eine operative Entfernung der Milz kann einen Therapieansatz bei ITP darstellen. Die Splenektomie ist hierzulande heute aber eher selten.
Mit Rilzabrutinib (Wayrilz® 400 mg Filmtabletten, Sanofi) steht nun erstmals ein Bruton-Tyrosinkinase-(BTK-)Hemmer bei ITP zur Verfügung. BTK ist ein intrazelluläres Signalmolekül in B-Zellen und Zellen des angeborenen Immunsystems. Bei ITP beruht die Wirkung der BTK-Inhibition auf einer Hemmung der B-Zell-Aktivierung, einer Unterbrechung der FcγR-vermittelten Phagozytose und wahrscheinlich einer Linderung der chronischen Entzündung.
Das Medikament ist zugelassen zur Behandlung der ITP bei erwachsenen Patienten, die gegenüber anderen Therapien refraktär sind. Wenn die Thrombozytenzahl nach zwölf Wochen Therapie nicht auf ein Niveau gestiegen ist, das ausreicht, um klinisch bedeutsame Blutungen zu vermeiden, soll die Behandlung abgebrochen werden.
Die empfohlene Dosierung beträgt 400 mg zweimal täglich. Die Tabletten sollten jeden Tag ungefähr zur gleichen Zeit geschluckt werden. Eine Einnahme zu einer Mahlzeit kann die Verträglichkeit verbessern, ist jedoch kein Muss.
