 |  | Brigitte M. Gensthaler |
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05.04.2023 07:00 Uhr |
Der Welt-Lupus-Tag am 10. Mai will auf die große Belastung der Betroffenen aufmerksam machen. Etwa 70 Prozent der Betroffenen leiden an der systemischen Form, die innere Organe erfassen kann. / Foto: Adobe Stock/VS artdesign
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankung, die zahlreiche Organe betreffen kann, darunter die Nieren (siehe Kasten). Voclosporin (Lupkynis® 7,9 mg Weichkapseln, Otsuka Pharma) ist zugelassen in Kombination mit Mycophenolat-Mofetil zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit aktiver Lupus-Nephritis (LN) der Klassen III, IV oder V sowie gemischter Klassen III/V und IV/V.
Die empfohlene Dosis beträgt zweimal täglich 23,7 mg Voclosporin im Abstand von mindestens acht Stunden. Die Weichkapseln werden im Ganzen zu oder unabhängig von einer Mahlzeit geschluckt, aber möglichst nicht mit Grapefruit(saft). Hat der Patient eine Dosis vergessen, sollte er diese schnellstmöglich innerhalb von vier Stunden nach dem geplanten Einnahmezeitpunkt einnehmen. Ist dies nicht möglich, wird die nächste reguläre Dosis zum üblichen geplanten Zeitpunkt geschluckt, aber keinesfalls verdoppelt.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankung, genauer gesagt eine systemische Bindegewebserkrankung (Kollagenose), die zahlreiche Organe, darunter Gelenke, Nieren, Haut, Schleimhäute und Blutgefäßwände betreffen kann. Nach Angaben der Deutschen Rheuma-Liga sind in Deutschland fast eine von 1000 Frauen und einer von 10.000 Männern betroffen; meist sind es junge Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Die Symptome sind vielfältig, wobei eine Lupus-Nierenentzündung die häufigste gefährliche Organbeteiligung darstellt. 40 bis 60 Prozent (je nach Abstammung) der Patienten mit SLE entwickeln im Lauf ihres Lebens eine Lupus-Nephritis.
Eine frühzeitige Diagnose und Therapie kann einem weiteren Verlust der Nierenfunktion bis hin zur Dialysepflicht vorbeugen. Praktisch alle Patienten mit SLE bekommen Hydroxychloroquin (außer bei Glucose-6-Phosphat- Dehydrogenase-Mangel). Nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) werden zusätzlich bei leichter Erkrankung eingesetzt. Bei schweren Verläufen werden Corticosteroide, in aktiven Phasen oft als Prednisolon-Stoß, Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil und Mycophenolsäure sowie Malariamittel gegeben. Der Antikörper Belimumab ist seit 2021 auch bei aktiver Lupus-Nephritis zugelassen. 2022 kam der Antikörper Anifrolumab in den Handel. Er ist noch nicht bei Lupus-Nephritis zugelassen, sondern ist als Add-on-Behandlung von erwachsenen Patienten mit moderatem bis schwerem, aktivem Autoantikörper-positivem SLE, die bereits eine Standardtherapie erhalten.
Bei schwerer Leber- und Nierenfunktionsstörung sowie bei Patienten ab 75 Jahren wird Voclosporin nicht empfohlen. Die Fachinformation von Lupkynis enthält Hinweise zur Dosierung bei leichteren Einschränkungen der Leber- beziehungsweise Nierenfunktion.
