 |  | Burkhard Kleuser |
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19.07.2026 08:00 Uhr |
Die Therapie der AA-Amyloidose ist vor allem dann erfolgreich, wenn die zugrunde liegende chronisch entzündliche Erkrankung konsequent und frühzeitig behandelt wird. Das verursachende Akut-Phase-Protein SAA sollte dauerhaft auf Zielwerte im Serum unter 10 mg/L gesenkt werden (26).
Moderne immunmodulatorische Therapien, insbesondere Zytokinblockade gegen TNF-α oder Interleukin-1, können zu einer effektiven Kontrolle der Entzündung und damit zum Rückgang der Symptome beitragen.
Eine sorgfältige Diagnose steht am Anfang einer gezielten Therapie. / © Imago/Zoonar II
Eine zentrale Rolle in der Regulation der SAA-Synthese spielt Interleukin-6 (IL-6), das als wesentliches proinflammatorisches Zytokin direkt auf Hepatozyten wirkt und dort die Akut-Phase-Antwort mit einer starken SAA-Bildung induziert. Daher ist die Blockade des IL-6-Rezeptors, zum Beispiel mit Tocilizumab, besonders effektiv. So gibt es beispielsweise bei einer mit rheumatoider Arthritis assoziierten AA-Amyloidose sehr gute therapeutische Effekte mit Tocilizumab, die mit einer Stabilisierung oder Verbesserung der Organfunktion einhergehen können (27).
Die Behandlung der AL-Amyloidose zielt primär darauf ab, die Produktion der pathologischen freien Leichtketten möglichst rasch zu verhindern. Da entartete Plasmazellen die Ursache der Erkrankung sind, orientiert sich die Therapie grundsätzlich an den Behandlungskonzepten des multiplen Myeloms (28).
Im Mittelpunkt steht daher die Eliminierung beziehungsweise Suppression des pathologischen Plasmazellklons im Knochenmark. Hierfür werden heute vor allem Kombitherapien eingesetzt, die aus einem Proteasom-Inhibitor, Corticosteroiden und weiteren antineoplastischen Substanzen bestehen.
Einen zentralen Stellenwert hat der Proteasom-Inhibitor Bortezomib, häufig kombiniert mit Cyclophosphamid und Dexamethason. Zusätzlich wird zunehmend der monoklonale Antikörper Daratumumab eingesetzt, der gegen CD38-positive Plasmazellen gerichtet ist und deren Zelltod auslöst (29). Aufgrund der exzellenten Ergebnisse ist diese Vierfachkombination, auch als DaraCyBorD bezeichnet, Standard bei neu diagnostizierten Patienten mit AL-Amyloidose.
Bei geeigneten Patienten kann außerdem eine hoch dosierte Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation erfolgen. Aufgrund der häufig ausgeprägten Organbeteiligung, insbesondere des Herzens, kommt jedoch nur ein sehr geringer Teil der Betroffenen dafür infrage (30).
Insgesamt haben die aktuellen Kombinationstherapien die Prognose und Überlebensraten von Patienten mit AL-Amyloidose in den letzten Jahren deutlich verbessert.
