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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Droht eine neue Erkrankungswelle?

22.10.2013  16:30 Uhr

Von Ulrike Viegener / Einer von 2000 Briten ist mit dem Erreger der varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) infiziert, die auf den Verzehr von BSE-verseuchtem Fleisch zurückgeführt wird. Das sind mehr als bislang vermutet. Die Konsequenzen sind unklar.

Lange hat man nichts vom Rinderwahnsinn gehört. Doch jetzt sorgt eine im »British Medical Journal« publizierte Studie für neue Besorgnis: Fast 33 000 Gewebeproben von Blinddarmentnahmen waren auf den vCJD-Erreger untersucht worden, und 16 waren positiv (doi: 10.1136/bmj.f5675). Hochgerechnet bedeutet das: Einer von 2000 Briten trägt den Erreger in sich – das sind doppelt so viele Infizierte wie angenommen. Bisher ging man von einer Infektionsrate von 1: 4000 aus.

Das Immunsystem des Darms, zu dem auch der Appendix gehört, ist bei peroraler Infektion die erste immunologische Barriere, die der vCJD-Erreger passieren muss. Die neue groß angelegte Studie, in der vom Jahr 2000 an Appendixproben aus verschiedenen britischen Kliniken untersucht wurden, erfolgte auf Initiative eines Beraterstabs der britischen Regierung. Durchgeführt wurde die Studie von einem Forscherteam am University College London unter Leitung des Neuropathologen Professor Dr. Sebastian Brandner.

 

Es gilt heute als weitgehend gesichert, dass die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit die humane Form der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE) darstellt und durch den Verzehr von kontaminiertem Fleisch übertragen wird. Auslöser sind sogenannte Prionen, atypisch gefaltete Proteine, die ihre Deformation in einer Art Kettenreaktion auch gesunden Gehirnproteinen aufzwingen und so das Gehirn nach und nach schwammartig zersetzen.

 

Nach der BSE-Krise der späten 1980er-Jahre traten gehäuft Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen auf, wobei im Vergleich zur klassischen Variante ein ungewöhnlich geringes Erkrankungsalter auffällig war. Die Erkrankungswelle begann 1995 und hatte ihren Gipfel mit 28 Erkrankungen im Jahr 2000. In den letzten fünf Jahren pendelten sich die jährlichen Erkrankungszahlen dann bei 3, 3, 5, 0 und 1 auf niedrigem Niveau ein, sodass man gehofft hat, die Gefahr sei nun vorüber. Diese Einschätzung hat unter anderem dazu geführt, dass die EU-Kommission ihre Subvention von Rindfleischtests auf BSE im März 2013 eingestellt hat.

 

Die neuen Daten aber legen nahe, dass es zu früh für eine Entwarnung ist. Angesichts einer Inkubationszeit von potenziell mehreren Jahrzehnten könnte eine zweite Erkrankungswelle drohen, so wird jetzt befürchtet. Zwingend muss das allerdings nicht passieren, denn es gibt diverse offene Fragen. Unklar ist, wie effektiv die Darmbarriere funktioniert. Es ist also nicht vorauszu­sehen, in wie viel Prozent der Fälle die Prionen nach peroraler Infektion schließlich ins Gehirn gelangen und dort den Zersetzungsprozess initiieren. Möglicherweise können vCJD-Infektionen auch ohne klinische Symptome verlaufen, aber der Anteil stiller Infektionen sowie die Voraussetzungen sind unbekannt.

 

Einige offene Fragen

 

Offen ist auch die Frage, inwieweit Variationen in der Aminosäuresequenz der Prionen bei der vCJD-Manifestation eine Rolle spielen. Bei allen bislang in Großbritannien registrierten 177 Erkrankungsfällen wurde im Codon 129 Homozygotie für Methionin nachgewiesen. Deshalb gingen Experten bislang davon aus, dies müsse eine notwendige Bedingung für den Ausbruch der Erkrankung sein. Diese Vermutung wird durch die neuen Daten widerlegt. Nur in der Hälfte der Fälle lag bei den positiv getesteten Appendixproben Homozygotie für Methionin im Codon 129 vor. Denkbar wäre, so wird nun spekuliert, dass andere Varianten vielleicht verzögert zur Erkrankung führen.

 

Fragezeichen auch im Hinblick auf die möglichen Infektionswege: Inwieweit kann das infektiöse Prion von Mensch zu Mensch übertragen werden kann. Kann sich etwa ein Chirurg bei einer Appendektomie infizieren? Bislang ist kein solcher Fall bekannt geworden, auszuschließen ist dieser Infektionsweg aber nicht.

 

Sind Bluttransfusionen sicher?

 

Nachweislich können die Prionen durch Bluttransfusionen übertragen werden. Mehrere solcher Fälle einer vCJD-Erkrankung sind dokumentiert, weshalb verschiedene Sicherheitsmaßnahmen ergriffen wurden. So wird Blutplasma aus Großbritannien nicht mehr zur Herstellung von Blutprodukten verwendet. Das Risiko gilt als gering, mit hundertprozentiger Sicherheit kann eine Prionenübertragung durch Bluttransfusionen aber derzeit nicht ausgeschlossen werden. /

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