Hoffnung auf Therapiemöglichkeit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende übertragbare Erkrankung des menschlichen Gehirns. Auslöser sind sogenannte Prionen, atypisch gefaltete Proteine. Diese lagern sich in Nervenzellen ab und zwingen ihre Deformation in einer Art Kettenreaktion auch intakten Eiweißen im Gehirn auf. Es kommt zur Klumpenbildung. Bei fortgeschrittener Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur an. Es werden mehrere Formen der Erkrankung unterschieden. Bei der sogenannten varianten Form erfolgt die Übertragung durch mit Prionen kontaminierte Nahrungsmittel, etwa Fleisch von mit BSE (Boviner Spongiformer Enzephalopathie) verseuchten Rindern.

Ein explizit bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zugelassenes Medikament gibt es bisher nicht. Das könnte sich nun ändern. Das University College London (UCL) informiert über einen neu entwickelten monoklonalen Antikörper, der erstmals an Menschen mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geprüft wurde. Ein Autorenteam um Professor Dr. Simon Mead vom UCL veröffentlichte die Ergebnisse mit PRN100 vor Kurzem im Fachjournal »The Lancet Neurology«.

PRN100 ist ein gegen die nicht pathogene Form des Prionenproteins (PRP^C) gerichteter Antikörper. Die Bindung daran soll das Immunsystem in Gang setzen, um es zu eliminieren. In der Folge würde die pathogene Form des Prionenproteins (PRP^SC) keine neuen Reaktionspartner mehr finden, was den Krankheitsverlauf bremsen soll. Die Forscher hoffen ferner, dass der Antikörper das Potenzial hat, das Auftreten von Symptomen bei Menschen zu verhindern, bei denen ein Risiko einer Prionenerkrankung aufgrund genetischer Mutationen oder iatrogener Prionenexposition besteht.

Die Ergebnisse von den ersten sechs Patienten, die den Antikörper erhalten haben, zeigen, dass die Behandlung sicher ist und der Wirkstoff das ZNS erreicht. Bei drei Patienten schien sich der Krankheitsverlauf zu stabilisieren, wenn die Dosierungen im Zielbereich lagen. Angesichts der geringen Anzahl behandelter Patienten betonen die Forscher, dass die Ergebnisse als vorläufig angesehen werden sollten und weitere Studien erforderlich sind, um umfassendere Schlussfolgerungen zu ziehen.