Pharmazeutische Zeitung Online
AMK
Frontotemporale Demenz

Die Persönlichkeit verändert sich

21.09.2016
Datenschutz bei der PZ

Von Brigitte M. Gensthaler, München / Fehlleistungen im Beruf, taktloses oder aggressives Verhalten gegenüber anderen Menschen, Teilnahmslosigkeit: Das können Anzeichen einer frontotemporalen Demenz sein. Andere Varianten äußern sich mit Wortfindungs- und Sprachstörungen. Häufig sind die Patienten jünger als 60 Jahre.

Bei einem massiven Untergang von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen (Frontotemporal-Lappen) des Gehirns sprechen Fachleute von fronto­temporal-lobärer Degeneration (FTLD), früher Morbus Pick genannt. In diesen Hirnregionen sind unter anderem Sprache, Emotionen, Persönlichkeit und Sozial­verhalten verankert.

»Je nachdem wo die Degeneration stattfindet, entwickeln die Patienten unterschiedliche Symptome«, sagte Professor Dr. Janine Diehl-Schmid bei der Internationalen FTD-Angehörigen-Konferenz Anfang September in München. Etwa 3 bis 9 Prozent aller Demenzen gehören zur Gruppe der FTLD, diese wiederum zu den präsenilen Demenzen. Klinisch dominieren drei Formen: Bei der verhaltensbetonten Variante (bvFTD) stehen Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens im Vordergrund. Bei der semantischen Demenz geht das Wissen um die Bedeutung von Wörtern verloren, während die Grammatik korrekt ist. Dagegen zeigen sich bei der nicht flüssigen progredienten Aphasie deutliche Wortfindungsstörungen und die Grammatik ist fehlerhaft.

 

Schwierige Diagnose

 

Die Diagnose der bvFTD ist oft schwierig, weil die Frühzeichen häufig als Depression, Manie, Schizophrenie, Alkoholsucht, aber auch als amyo­trophe Lateralsklerose (AML) fehl­gedeutet werden. Zu den Symptomen gehört zum Beispiel eine Enthemmung: Die Patienten benehmen sich sozial unangemessen, anzüglich, impulsiv und unbedacht. Manche begehen Delikte wie Diebstahl oder Einbruch. Teilnahms­losigkeit und Trägheit sowie Verlust von Anteilnahme und Einfühlungsvermögen sind ebenfalls typisch. Auch ungebremstes Essen mit Gewichtszunahme ist möglich.

 

Es gibt keine gezielte medikamentöse Therapie. Bei Apathie werden serotonerge Antidepressiva wie Citalo­pram oder Sertralin eingesetzt, gegen zwanghaftes Verhalten und Aggression Antipsychotika, sagte die Psych­iaterin. Auch Sedativa kommen zum Einsatz. Veränderungen der Umwelt und nicht medikamentöse Therapien sind oft effektiver als Medikamente.

 

Fehlgefaltete Proteine

 

Klare nicht genetische Risikofaktoren für FTLD sind bislang nicht bekannt. Alter ist kein Risikofaktor. Genmutationen könnten aber eine Rolle spielen, denn rund 30 bis 50 Prozent der Patienten hätten eine positive Familienanamnese für Erkrankungen des neuropsy­chiatrischen Formenkreises, erklärte Diehl-Schmid.

Hilfe für Angehörige

Für die Angehörigen gibt es bundesweit mehr als 18 Selbsthilfegruppen. Kontaktadressen und Informationen vermitteln die Deutsche Alzheimer-Gesellschaft (www.deutsche-alzhei mer.de) sowie die lokalen Alzheimer-Gesellschaften.

Bezüglich Krankheitsursache konzentrieren sich die Forscher auf Pro­teine. »FTLD ist eine Proteinfehlfaltungs-Erkrankung, vornehmlich von Tau, TDP-43 und FUS«, berichtete Professor Dr. Manuela Neumann vom Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen.

 

Das TDP-43-Protein, überwiegend im Zellkern lokalisiert, ist wichtig für die korrekte Synthese von RNA-Molekülen und den RNA-Transport ins Zyto­plasma. Bei Erkrankten habe man eine Umverteilung von TDP-43 vom Zellkern ins Zytoplasma und einen Funktionsverlust durch molekulare Veränderungen beobachtet, sagte die Neuropathologin. Ob der Funktionsverlust oder toxische Effekte von patho­logischen TDP-43-Fragmenten das Hauptproblem sind, werde derzeit erforscht.

 

Interessant ist, dass TDP-Aggregate auch bei AML-Patienten auftreten. Für die Wissenschaftlerin ist klar, dass Veränderungen der RNA-Verarbeitung eine Schlüsselfunktion für das Entstehen der FTLD haben. Dieses Wissen sei die Basis für konkrete therapeutische Forschung. /

Mehr von Avoxa