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Infantiles Hämangiom

Die Lage bestimmt die Therapie

01.02.2017  10:18 Uhr

Von Judith Mielke / Blutschwämme oder Hämangiome sind bei Säuglingen häufig. Die gutartigen Tumoren bilden sich in der Regel von selbst zurück. In bestimmten Fällen ist eine Therapie aber notwendig – diese erfolgt heute in der Regel medikamentös.

Infantile Hämangiome, im Volksmund auch Blutschwämmchen oder Erdbeerfleck genannt, sind gutartige Gefäßtumore, die sich sowohl als roter Fleck zeigen können, als auch unter der Haut wachsen können und dann nur als wachsende Schwellung sichtbar werden. Sie entwickeln sich in den ersten Lebenstagen oder -wochen. Bei Geburt können sie zum Teil schon als Vorläuferläsion zu erkennen sein.

Hämangiome sind keine Seltenheit: 4 bis 10 Prozent aller Säuglinge sind betroffen, bei Frühgeborenen können es bis zu 22 Prozent sein. Die Tumoren entstehen durch eine krankhafte Veränderung der kapillaren Endothel­zellen, also der Innenauskleidung kleinster Blutgefäße. Die genaue Ursache der Hämangiome ist bislang nicht vollständig geklärt, auch eine genetische Komponente konnte bisher nicht bewiesen werden. Familiäre Häufungen sind selten.

 

Ein infantiles Hämangiom durchläuft drei typische Phasen: die Wachstums­phase, die Stillstandsphase und die Rückbildungsphase. Nachdem der Fleck in den ersten vier Lebenswochen aufgetreten ist, wächst das Hämangiom unterschiedlich schnell. In der Regel wächst es drei bis vier Monate lang rasch, danach für circa sechs Monate langsamer weiter, jedoch immer noch überproportional zum Körperwachstum. Hämangiome können sich flächig ausbreiten und nach außen stark hervortreten, jedoch auch in die Tiefe wachsen oder sogar alles gleichzeitig. Wenn das Wachstum des Hämangioms gegen Ende des ersten Lebensjahres zum Stillstand gekommen ist, verändert es sich nicht weiter. Diese Ruhephase kann unterschiedlich lang sein und dauert in der Regel sechs bis zwölf Monate an.

 

Am Ende der Stillstandsphase verändern die Hämangiome langsam ihre Farbe zur normalen Hautfarbe, werden weicher und flacher. Größere Hämangiome verlieren etwa 10 Prozent ihres Volumens pro Jahr. Oft ist der Prozess erst im Alter von neun bis zehn Jahren abgeschlossen. Die Rückbildung ist jedoch nur bei etwa 50 bis 60 Prozent der Betroffenen vollständig: Bei größeren Hämangiomen bleiben oft Hautfalten, erweiterte Blutgefäße sowie Pigmentierungsstörungen der Haut zurück. Generell gilt: Je kleiner ein Hämangiom in seiner maximalen Ausdehnung ist, desto weniger bleibt später davon sichtbar zurück.

 

Hämangiome können überall am Körper auftreten, zu etwa 60 Prozent betreffen sie jedoch Kopf und Hals. Das bedeutet für die Eltern und später auch für die Kinder selbst aus ästhetischen Gründen meist einen zusätzlichen Leidensdruck. Daher wünschen sich viele Eltern eine Behandlung bereits zu Beginn der Erkrankung, obwohl sie wissen, dass eine spontane Rückbildung möglich und wahrscheinlich ist. Bei unproblematisch liegenden und kleineren Hämangiomen ist Abwarten die Therapie der Wahl. Eine regelmäßige Kon­trolle beim Arzt und eine Fotodokumentation oder Vermessung der Hämangiome zum Abschätzen des Wachstums sind jedoch ratsam und üblich.

 

Komplikationen frühzeitig behandeln

 

Anders sieht es bei massiv wachsenden, großflächigen Hämangiomen aus und solchen, die eine starke ästhetische Beeinträchtigung darstellen oder deren Lage gesundheitliche Probleme bereiten kann. Hier ist eine Therapie erforderlich. In erster Linie zu nennen sind hier Hämangiome, die das Auge betreffen. Ein stark wachsendes Hämangiom am Augenlid kann die Sicht massiv beeinträchtigen. Bei besonders ungünstiger Lage kann sogar der Augapfel verformt oder aus der Sichtachse verschoben werden. Das Kind wird kurzsichtig oder beginnt zu schielen. Die Strukturen des Gehirns, die sich anpassen, sind möglicherweise nicht mehr zu korrigieren, wenn sich das Häm­angiom schließlich zurückentwickelt. Die Folge kann eine einseitige Schwachsichtigkeit oder sogar Erblindung sein.

 

Auch Hämangiome, die die Ohren beeinträchtigen, zu Kieferverformungen oder gar Atembeschwerden führen, bedürfen einer möglichst frühzeitigen Behandlung. Und Hämangiome im Windelbereich können durch Entzündungen und Blutungen problematisch werden. Sehr große infantile Hämangiome können zu kardialer Belastung, Kreislauf-, Blutungs-, und Infektionskomplikationen sowie Hypothyreose führen.

 

Komplizierte Sonderformen

 

Etwa 90 Prozent aller Hämangiome sind lokalisierte Formen, also scharf begrenzte Strukturen mit einem zentralen Fokus. Sie können aufgrund ihrer Lage problematisch sein, ansonsten sind sie jedoch unbedenklich. Seltener sind die sogenannten segmentalen Häm­angiome, die großflächig sind und ein Entwicklungssegment des Em­bryos betreffen. Sie treten im Bereich des Kopfes, der oberen Extremitäten oder im Lumbosakralbereich auf, und gehen häufig mit Fehlbildungen von Gefäßen und inneren Organen einher.

Ein Sonderform ist das multifokale infantile Hämangiom, bei dem mehr als zehn Hämangiome vorhanden sind. Liegt diese Form vor, sollte dringend auch eine Untersuchung der inneren Organe erfolgen, denn auch dort können solche Gefäßtumoren entstehen. Diese sollten überwacht werden, um Fehlfunktionen der Organe durch das massive Wachstum der Hämangiome oder innere Blutungen auszuschließen. Eine weitere Sonderform sind die kongenitalen Hämangiome, die schon bei der Geburt voll ausgeprägt sind. Von den Hämangiomen abzugrenzen sind vaskuläre Tumoren und vaskuläre Malformationen.

 

Systemische Therapie

 

Ob ein infantiles Hämangiom behandelt werden muss oder nicht, sollte bei jedem Patienten individuell entschieden werden. Sinnvoll ist eine Therapie vor allem in der Wachstumsphase um größere Ausdehnungen mit entsprechenden Komplikationen zu verhindern oder schneller wieder zu beheben. Die Therapie kann systemisch oder lokal erfolgen.

 

Laut Leitlinie »Infantile Hämangiome im Säuglings- und Kleinkindesalter« ist zur Behandlung komplizierter Hämangiome die orale Therapie mit Propranolol (Hemangiol®) zu empfehlen. Der unspezifische Betablocker Propranolol hat sich seit der zufälligen Entdeckung seiner Wirksamkeit bei infantilen Hämangiomen 2008 weltweit durchgesetzt. Seit 2014 ist das Medikament in Deutschland zugelassen und erhältlich.

 

Große Studien und Metaanalysen bescheinigen Propranolol eine Ansprechrate von 98 Prozent sowie eine niedrige Nebenwirkungsrate. Da das Medikament ursprünglich als Herzmedikament zugelassen wurde, sollte zu Beginn der Therapie ein EKG durchgeführt werden. Die Therapie wird üblicherweise mit 1 mg/kg Körpergewicht/Tag gestartet und dann langsam bis zu 2 bis 3 mg/kg Körpergewicht/Tag erhöht, wobei Blutzucker, Herzfrequenz und Blutdruck überwacht werden sollten. Dazu ist meist eine stationäre Aufnahme des Patienten notwendig. Die Gesamtmenge pro Tag wird in der Regel in zwei bis drei Dosen verabreicht und die Therapie für mehrere Monate fortgeführt.

 

Die früher übliche Therapie mit Corticosteroiden, Virustatika (Vincristin) oder Chemotherapeutika (Interferon-α) sind wegen ihrer starken Nebenwirkungen und der geringeren Wirksamkeit im Vergleich zu Pro­pranolol inzwischen obsolet. Nur bei den seltenen Therapieversagern oder unmittelbar lebensbedrohlichen Situationen finden Corticosteroide noch Anwendung.

 

Lokale Therapie

 

Ähnliches gilt für die lokalen Therapieverfahren, wie Lasertherapie und Kryotherapie. Auch diese haben im Zeitalter des Propranolols an Bedeutung verloren, da sie in der Regel eine Narkotisierung erfordern und/oder mit einer Narbenbildung einhergehen. Anngewendet werden sie bei Therapieversagern, Kontraindikationen gegen Pro­pranolol oder bei Ablehnung der systemischen Therapie. Eine operative Entfernung eines Hämangioms ist mit wenigen Ausnahmen keine primäre Therapie. Sie kommt nur bei ästhetischer Verbesserung von Hämangiom-Residuen zum Einsatz oder auch bei einem drohendem Funktionsverlust beispielweise am Auge. Durch den frühzeitigen Einsatz von Propranolol ist dies heutzutage aber nur noch selten notwendig.

 

In Anlehnung an die Erfolge mit Propranolol wird auch die lokale Therapie mit Betablocker-Gelen wie Timolol untersucht. Die transkutane Resorption scheint aber zu unerwarteten systemischen Wirkungen zu führen, wie eine Publikation in »Pediatric Dermatology« zeigt (2013, DOI: 10.1111/j.1525-1470. 2011.01685.x)). /

 

Literatur

S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie, der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin, der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermatologie und der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie: Infantile Hämangiome im Säuglings- und Kleinkindesalter; 2015.

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