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Mittelmeerfieber: Fieberschübe plus Schmerzen

Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) gehört zu den seltenen Erkrankungen, ist aber das häufigste Krankheitsbild in der Gruppe der hereditären periodischen Fiebersyndrome (HPF). Es kommt vor allem bei Menschen aus der östlichen Mittelmeerregion vor. 81 Prozent der Patienten in Deutschland hätten einen türkischen Migrationshintergrund, berichtete Dr. Arnd Giese von der Ruhr-Universität Bochum bei einer Pressekonferenz von Novartis Pharma in Stuttgart.

 

Die autoinflammatorische Erkrankung wird autosomal rezessiv vererbt. Zugrunde liegen Mutationen im MEFV-Gen (Mediterranean Fever Gene, Marenostrin) auf Chromosom 16, das für das Protein Pyrin kodiert. Die Folge ist eine vermehrte Produktion von IL-1β und eine Aktivierung von Entzündungsprozessen.

 

Die Patienten erleiden immer wieder Schübe mit hohen Entzündungswerten im Blut, ohne dass eine Ursache erkennbar ist. Die fiebrigen Attacken mit hochgradig schmerzhafter Bauchfell-, Rippenfell-, Herzbeutel- und/oder Gelenkentzündung halten – anders als bei anderen HPF-Formen – in der Regel nicht länger als drei bis maximal sieben Tage an, berichtete der Gastroenterologe. Fast alle Patienten litten an Bauchschmerzen, viele blieben während der Fieberschübe im Bett. Da die Attacken einer akuten Blinddarmentzündung ähneln, würden viele Patienten am Blinddarm operiert.

 

Die Schübe sind selbstlimitierend. Dennoch sei eine Behandlung angezeigt, um die Patienten vor den Schmerzen und unnötigen ärztlichen Eingriffen zu schützen, sagte Giese. Die prophylaktische Gabe von Colchicin könne Frequenz und Dauer der Attacken vermindern und die Entwicklung einer renalen Amyloidose verhindern. Allerdings reiche diese Standardtherapie bei 5 bis 10 Prozent der Patienten nicht aus, weil sie trotz guter Compliance nicht ansprechen oder die notwendige Colchicin-Dosis nicht vertragen. Gemäß der aktuellen Empfehlungen der European League Against Rheumatism (EULAR) könne dann zusätzlich eine Anti-IL-1β-Therapie oder – bei starken Gelenkbeteiligung – ein TNF-α-Blocker gegeben werden, so Giese. Die europäische Zulassung für Canakinumab für das FMF wird laut Novartis in Kürze erwartet. (bmg) 

 

27.02.2017 l PZ

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