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Autoinflammation

Periodische Fiebersyndrome energisch behandeln

Als Therapieziele bei Interleukin(IL)-1-vermittelten PFS, von denen es neben FMF weitere Unterformen gibt, nannte Dr. Tatjana Welzel, Oberärztin am Universitätskinderspital Basel, das Erreichen einer Remission oder der niedrigst möglichen Krankheitsaktivität. Zudem wolle man Komplikationen verhindern und den Patienten und ihren Familien die Teilnahme am täglichen Leben ermöglichen.

Colchicin ist die Erstlinientherapie bei FMF. Die Therapie beginnt mit Diagnosestellung und soll lebenslang fortgeführt werden. Die Dosis werde schrittweise angepasst und liege bei maximal 1 bis 3 mg/Tag je nach Verträglichkeit, erklärte Welzel. Sie steige eher mit niedrigen Dosen ein, zum Beispiel 0,5 mg, und dosiere dann langsam auf. Die 3-mg-Tagesdosis gelte eher für Jugendliche. Während der Therapie müsse man regelmäßig Verträglichkeit, Toxizität und Ansprechen überprüfen.

Die Ärztin unterschied zwischen einer Colchicin-Intoleranz, bei der milde Magen-Darm-Beschwerden eine nötige Dosissteigerung oder die Dauertherapie nicht ermöglichen, und einer Colchicin-Resistenz, die sich als anhaltende Krankheitsaktivität unter maximal verträglicher Dosis zeigt. Bei Intoleranz, Toxizität oder Resistenz müsse man zu Biologika wechseln.

Wechsel auf Interleukin-Inhibitoren

Eingesetzt werden beim FMF IL-1-Inhibitoren wie Anakinra, Canakinumab und Rilonacept (off Label) sowie IL-6-Inhibitoren wie Tocilizumab und TNFα-Inhibitoren wie Etanercept (beide off Label). Zusätzlich zur medikamentösen Therapie sei eine gute psychosoziale Begleitung und medizinische Grundversorgung sehr wichtig, betonte die Ärztin.

Zwischenergebnisse aus der multizentrischen Beobachtungsstudie RELIANCE, in die Menschen mit FMF und anderen periodischen Fiebersyndromen eingeschlossen wurden, zeigten ein »sehr, sehr gutes Ansprechen« auf Canakinumab, berichtete Welzel. Die Patienten hätten eine deutlich reduzierte Krankheitsaktivität und litten weniger an Fatigue. Canakinumab ist seit 2017 zur Behandlung verschiedener PFS zugelassen. 

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