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Pulmonale arterielle Hypertonie

Neue Therapien bei Lungenhochdruck

Die pulmonale arterielle Hypertonie ist eine seltene schwere Erkrankung, die schon bei Säuglingen auftreten kann. Unbehandelt endet sie tödlich. Dank neuer Forschungsergebnisse zur Entstehung der Erkrankung gibt es neue Therapieoptionen für erwachsene und pädiatrische Patienten. Damit hat sich die Lebenserwartung wesentlich verbessert.
Bettina Wick-Urban
08.12.2024  08:00 Uhr

Vasodilatatorische Therapie wirkt lebensverlängernd

Grundsätzlich gilt für alle Patienten, die Belastung des kardiovaskulären Systems möglichst zu minimieren (Kasten).

Für Erwachsene mit PAH steht eine Reihe vasodilatatorischer Medikamente mit verschiedenen Wirkmechanismen zur Verfügung (Tabellen 1 und 2). Für Kinder und Jugendliche gibt es – neben Sildenafil und Bosentan – nun weitere zugelassene Therapieoptionen: Tadalafil, Riociguat und Ambrisentan (Tabelle 2), wodurch sich die Pro¬gnose der kleinen Patienten wesentlich verbessert hat. Während in den 1990er-Jahren das mittlere Überleben nach Diagnose bei weniger als einem Jahr lag, liegen die Fünf- und Zehn-Jahres-Überlebensraten heute bei 97 und 78 Prozent (7). Dennoch ist die PAH weiterhin eine chronisch progressive und nicht heilbare Erkrankung. Therapieziele bei Erwachsenen wie auch Kindern sind daher

  • die klinischen Symptome und damit die Lebensqualität zu verbessern und
  • das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Die Therapie wird individuell angepasst an den Schweregrad der Erkrankung, den klinischen Verlauf und zusätzliche Begleiterkrankungen (1, 3).

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