 |  | Bettina Wick-Urban |
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08.12.2024 08:00 Uhr |
Grundsätzlich gilt für alle Patienten, die Belastung des kardiovaskulären Systems möglichst zu minimieren (Kasten).
Körperliche Schwäche und Atemnot, insbesondere unter Belastung, sind oft erste Symptome einer pulmonalen arteriellen Hypertonie. / © Adobe Stock/RFBSIP
Für Erwachsene mit PAH steht eine Reihe vasodilatatorischer Medikamente mit verschiedenen Wirkmechanismen zur Verfügung (Tabellen 1 und 2). Für Kinder und Jugendliche gibt es – neben Sildenafil und Bosentan – nun weitere zugelassene Therapieoptionen: Tadalafil, Riociguat und Ambrisentan (Tabelle 2), wodurch sich die Pro¬gnose der kleinen Patienten wesentlich verbessert hat. Während in den 1990er-Jahren das mittlere Überleben nach Diagnose bei weniger als einem Jahr lag, liegen die Fünf- und Zehn-Jahres-Überlebensraten heute bei 97 und 78 Prozent (7). Dennoch ist die PAH weiterhin eine chronisch progressive und nicht heilbare Erkrankung. Therapieziele bei Erwachsenen wie auch Kindern sind daher
Die Therapie wird individuell angepasst an den Schweregrad der Erkrankung, den klinischen Verlauf und zusätzliche Begleiterkrankungen (1, 3).
© Adobe Stock/Ralf Geithe
Wichtig bei allen Patienten ist es, die Belastung des kardiovaskulären Systems und die Erhöhung des Lungenwiderstands möglichst gering zu halten, um Synkopen (Ohnmachtsanfälle) zu vermeiden (1, 5). Daher sind folgende Maßnahmen immer wichtig:
