Morbus Addison

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Hormonmangel frühzeitig erkennen

»Morbus Addison ist eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen die eigenen Nebennieren entwickelt, mit der Folge einer Unterfunktion der Nebennieren«, erklärte Privatdozentin Dr. Birgit Harbeck, Mediensprecherin der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE), bei einer gemeinsamen Pressekonferenz der Fachgesellschaft mit der Deutschen Diabetes Gesellschaft (DDG). Autoimmunität sei in westlichen Ländern in 80 bis 90 Prozent Ursache dieser primären Insuffizienz der Nebennierenrinde. Grundsätzlich ist Morbus Addison mit einer Häufigkeit von 126 Fällen pro 1 Million Menschen selten, wobei Frauen etwas häufiger betroffen sind als Männer (Verhältnis 1,5:1).

Die Nebennieren, die kappenförmig auf den oberen Polen der Nieren sitzen, sind endokrine Drüsen. Während im Mark Katecholamine wie Adrenalin und Noradrenalin gebildet werden, produziert die Rinde Steroidhormone, darunter das Glucocorticoid Cortisol, das Mineralocorticoid Aldosteron und Dehydroepiandrosteron (DHEA), Ausgangssubstanz für Sexualhormone.

Die Hormone regulieren wichtige Körperfunktionen. Aldosteron ist etwa an der Steuerung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts und des Blutdrucks beteiligt. Cortisol beeinflusst zahlreiche Stoffwechselprozesse, etwa den Blutzucker, den Protein-, Fett- und Knochenstoffwechsel, sowie das Immunsystem und ebenfalls den Blutdruck. Zusätzlich spielt Cortisol bei der Reaktion auf Stress eine wichtige Rolle. Ein Mangel kann daher in Belastungssituationen lebensbedrohlich werden.

Bei Morbus Addison kann die Bildung aller Hormone der Nebennierenrinde beeinträchtigt sein. »Wer dauerhaft erschöpft ist, ungewollt Gewicht verliert, niedrigen Blutdruck hat oder unter Schwindel, Übelkeit und Bauchschmerzen leidet, sollte auch an Morbus Addison denken«, fasste Harbeck zusammen. Auch verstärkter Salzhunger sowie Muskel- und Gelenkschmerzen können auf die Erkrankung hinweisen. »In nahezu allen Fällen zeigt sich zudem eine verstärkte Pigmentierung der Haut.« Diese entsteht, weil der Körper als Reaktion auf den Cortisolmangel vermehrt adrenocorticotropes Hormon (ACTH) produziert, was mit einer gesteigerten Ausschüttung von Melanotropin einhergeht. Dieses regt die Synthese von Melanin in Hautzellen an.

Bei sekundärer und tertiärer Nebenniereninsuffizienz entsteht der Cortisolmangel infolge von Störungen übergeordneter Regelzentren wie der Hypophyse. In diesen Fällen tritt keine Hyperpigmentierung auf, da die ACTH-Ausschüttung nicht erhöht ist. Die tertiäre Form wird meist durch eine längere Cortisontherapie ausgelöst.

Die zunächst unspezifischen Beschwerden erschwerten die Diagnostik, machte Harbeck deutlich. Oft werde die Erkrankung erst beim Auftreten einer Addison-Krise entdeckt, die in Belastungssituationen wie starkem psychischen Stress oder Magen-Darm-Infektionen droht. Da Cortisol in ausreichender Menge fehlt, kommt es dann zu Kreislaufstörungen, Stoffwechselentgleisungen und Blutdruckabfall bis hin zu einer lebensbedrohlichen Notfallsituation.

Für die Diagnose wird der frühmorgendliche Cortisolspiegel herangezogen. Hinzu kommt laut Harbeck ein Stimulationstest (in der Regel ACTH) sowie die Bestimmung von Parametern wie ACTH, Aldosteron, Elektrolyten und Autoantikörpern. Die Expertin wies darauf hin, dass die oft in sozialen Medien genannte »Nebennierenschwäche« von Morbus Addison abzugrenzen sei. Hier trete zwar auch Erschöpfung auf, die Blutspiegel der Nebennierenhormone blieben aber in der Regel normal.

Die Therapie besteht im Ersatz der fehlenden Hormone: In der Regel dient Fludrocortison als Mineralcorticoid-Ersatz und Hydrocortison als Glucocorticoid-Ersatz. Auch DHEA könne bei Bedarf ersetzt werden, so Harbeck.

Herausforderungen ergeben sich durch die normalerweise zirkadiane Rhythmik von Cortisol, die mit Medikamenten nur schwer nachzuahmen ist. So erreicht die Cortisolsekretion bei gesunden Menschen am Morgen einen Höchststand und in der Nacht den Tiefpunkt. Konventionelles Hydrocortison werde daher auf zwei bis drei Dosen pro Tag verteilt, erklärte Harbeck, mit der höchsten Dosis am Morgen. Die zirkadiane Rhythmik bilde das jedoch nur unzureichend ab.

Abhilfe sollen retardierte Hydrocortison-Präparate schaffen. Neben dem seit mehr als zehn Jahren verfügbaren Präparat Plenadren® hat in diesem Jahr ein weiteres Präparat eine Zulassungserweiterung für die Behandlung nebenniereninsuffizienter Patienten erhalten: Efmody®. Erste Daten zeigten laut Harbeck eine Verbesserung von Lebensqualität, Fatigue und Immunprofil (»eClinicalMedicine« 2026, DOI: 10.1016/j.eclinm.2025.103714).

»In Stress- und anderen Belastungssituationen wie etwa Infektionen müssen Patienten die Hydrocortison-Dosis um das Zwei- bis Fünffache erhöhen, um eine Addison-Krise zu vermeiden«, betonte die Endokrinologin. Dazu müssen sie speziell geschult sein, bräuchten einen Notfallausweis und eine Notfallmedikation. Auch das Umfeld müsse wissen, was im Ernstfall zu tun ist. Bei Erbrechen müsse die Gabe von Hydrocortison intravenös erfolgen. Für Notfälle führen Patienten zudem ein Hydrocortison-Präparat zur intramuskulären Injektion mit.