Deutlich länger leben mit zystischer Fibrose |
 |  | Daniela Hüttemann |
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27.11.2023 18:00 Uhr |
Dank moderner Therapiemöglichkeiten hat ein junges Kind mit Mukoviszidose heute eine Lebenserwartung von 60 Jahren. Mehrfach tägliches Inhalieren gehört für die Betroffenen von Anfang an zum Alltag. / Foto: Getty Images/Dalibor Despotovic
Die durchschnittliche Lebenserwartung für Menschen mit zystischer Fibrose (CF, Mukoviszidose) hat im vergangenen Jahr von 57 auf 60 Jahre im Vorjahresvergleich einen Sprung nach oben gemacht, meldet das Deutsche Mukoviszidose-Register. »Wir sehen damit zunehmend deutliche Effekte der im August 2020 in Europa zugelassenen Dreifachtherapie (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) in verschiedenen Bereichen«, erläutert Professor Dr. Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Registers, in einer aktuellen Pressemitteilung des Vereins Mukoviszidose.
»Auch bei der Entwicklung der Lungenfunktion zeigt sich ein sehr positiver Trend: Bis zur Volljährigkeit hat die Hälfte der Betroffenen eine normale oder sogar bessere Lungenfunktion«, so Nährlich. Zudem habe sich die Exazerbations-Häufigkeit in den vergangenen sieben Jahren halbiert. Während 2015 noch etwa sieben bis acht von zehn erwachsenen CF-Patienten antibiotisch behandelt werden mussten, waren es 2022 unter 30 Prozent. Auch die Anzahl der CF-relevanten Krankenhausaufenthalte sei deutlich zurückgegangen.
Wichtig für den Therapieerfolg ist neben den neuen Medikamenten eine multidisziplinäre Betreuung der Patienten in CF-Ambulanzen. Davon gibt es rund 100 in Deutschland. Zudem dürfe man nicht die Patientengruppen vergessen, die von den neuen Modulatoren nicht profitieren – entweder weil sie nicht darauf ansprechen oder aufgrund der Mutation nicht profitieren oder weil sie wegen schwerer Nebenwirkungen die Therapie abbrechen müssen.
Eine Behandlung mit den verschiedenen CFTR-Modulatoren kommt derzeit laut dem Verein für fast 6000 von gut 8000 Patienten in Deutschland infrage. Die 2020 zugelassene Dreifachkombination Kaftrio®, die gerade erst von der EU-Kommission eine Zulassungserweiterung für Patienten ab zwei Jahren erhalten hat, nehme eine wachsende Zahl der Kinder und Jugendlichen ein (60,5 Prozent der 6- bis 11-Jährigen und 73,6 Prozent der 12 bis 17-Jährigen. Und auch rund drei Viertel der erwachsenen Betroffenen (76,5 Prozent) werden mittlerweile damit behandelt.
