Seladelpar im Handel |
 |  | Brigitte M. Gensthaler |
 |
04.04.2025 07:00 Uhr |
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung der Leber. Antikörper zerstören die Cholangiozyten, die die Wände der intrahepatischen Gallengänge bilden. In der Folge kommt es zu einer fortschreitenden Leberentzündung bis hin zum Organversagen. / © Getty Images/mi-viri
Das Medikament Seladelpar Gilead (10 mg Hartkapseln) hat eine bedingte Zulassung zur Behandlung der primär biliären Cholangitis (PBC; Kasten) in Kombination mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) bei Erwachsenen, die nicht ausreichend auf UDCA ansprechen, oder als Monotherapie bei Patienten, die UDCA nicht vertragen. In den USA wird Seladelpar als Livdelzi® vermarktet.
Die empfohlene Dosis beträgt 10 mg einmal täglich, die der Patient zu oder unabhängig von einer Mahlzeit schlucken soll. Hat er dies vergessen, sollte er die nächste Dosis zum nächsten regulären Zeitpunkt einnehmen, aber keine Dosis verdoppeln. Bei leichter Leberfunktionsstörung ist keine Dosisanpassung erforderlich; beim Fortschreiten zu einer mittelschweren Leberinsuffizienz ist ein Abbruch der Behandlung zu erwägen. Die Anwendung bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung wird nicht empfohlen.
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber, die zu einer fortschreitenden Schädigung der intrahepatischen Gallengänge führt. Die PCB betrifft zu 90 Prozent Frauen.
Autoimmunprozesse zerstören die Zellen (Cholangiozyten) der mittleren und kleinen Gallenwege und es kommt zum Gallenstau (Cholestase). In der Folge werden Gallengänge und umliegendes Gewebe, vor allem Leberzellen (Hepatozyten), geschädigt. Die Konzentrationen an alkalischer Phosphatase und Bilirubin steigen. Unbehandelt kann die PCB zu erheblichen Leberschäden mit Entzündung und Fibrose führen. Im Endstadium drohen Leberzirrhose und -karzinom, chronisches Organversagen und Tod. Unter Umständen brauchen die Patienten eine Lebertransplantation. Die PCB löst zahlreiche extrahepatische Symptome aus; besonders belastend für die Patienten sind Juckreiz und Fatigue. Dabei korreliert die Fatigue nicht mit dem Schweregrad der Lebererkrankung.
Als Erstlinientherapie ist Ursodeoxycholsäure (UDCA) mit 13 bis 15 mg pro kg Körpergewicht pro Tag etabliert. Nach Studien sprechen rund 40 Prozent der Patienten unzureichend auf die Therapie an und bei 5 Prozent wird eine Unverträglichkeit berichtet. Bei diesen Patienten folgt die Zweitlinientherapie mit Elafibranor und seit neuestem auch mit Seladelpar zusätzlich zu UDCA; beide neuen Wirkstoffe können auch als Monotherapie verabreicht werden.
