Neuer Antikörper bei seltener Hauterkrankung

GPP ist eine heterogene und potenziell lebensbedrohliche Hauterkrankung, die sich klinisch von der Psoriasis vulgaris unterscheidet. Sie entsteht durch Ansammlungen von neutrophilen Granulozyten in der Haut, wodurch sich am ganzen Körper schmerzhafte, sterile Pusteln bilden. Bei einigen Patienten verläuft die Krankheit rezidivierend mit unregelmäßig wiederkehrenden Schüben, bei anderen tritt sie in einer persistierenden Form auf. Der Schweregrad der Schübe kann variieren. Bleiben sie unbehandelt, können sie aufgrund von Komplikationen wie Sepsis und Multisystem-Organversagen lebensbedrohlich sein.

Die genaue Pathogenese der GPP ist ungeklärt, jedoch spielt nachweislich das Zytokin Interleukin-36 (IL-36) eine zentrale Rolle. Spesolimab (Spevigo® 450 mg Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung, Boehringer Ingelheim) bindet an den IL-36-Rezeptor, verhindert dessen Aktivierung durch seine Liganden (Interleukin-36 α, β und γ) und somit die nachgeschaltete Aktivierung proentzündlicher Signalwege.

Spevigo wird als Monotherapie eingesetzt zur Behandlung von Schüben bei erwachsenen GPP-Patienten. Die empfohlene Dosis ist eine Einmalgabe von 900 mg, verabreicht als intravenöse Infusion. Bei persistierender Schubsymptomatik können eine Woche nach der initialen Dosis weitere 900 mg verabreicht werden.

Spesolimab kann das Risiko für Infektionen erhöhen. Bei Patienten mit einer chronischen oder rezidivierenden Infektion in der Vorgeschichte sollten vorab Risiken und Nutzen der Behandlung abgewogen werden. Sie sollte nicht eingeleitet werden bei Patienten mit einer klinisch bedeutsamen aktiven Infektion, bis diese abgeklungen oder angemessen behandelt ist.

Vor Beginn der Behandlung sind die Patienten auf eine Tuberkulose- (Tbc-)Infektion zu untersuchen. Bei aktiver Tbc ist der Antikörper kontraindiziert. Bei Patienten mit latenter Tbc, Tbc in der Vorgeschichte oder möglicher früherer Exposition gegenüber Personen mit aktiver Tbc, bei denen eine angemessene Behandlung nicht bestätigt werden kann, sollte vor Beginn der Behandlung eine Anti-Tbc-Therapie erwogen werden. Nach der Spesolimab-Behandlung sollten die Patienten auf Anzeichen und Symptome einer aktiven Tbc überwacht werden.

Wie bei anderen monoklonalen Antikörpern können unter Spesolimab Überempfindlichkeitsreaktionen und infusionsbezogene Reaktionen auftreten. Zeigt ein Patient Anzeichen einer Anaphylaxie oder anderer schwerer Überempfindlichkeiten, ist die Behandlung unverzüglich abzubrechen und eine angemessene Behandlung einzuleiten. Treten während der Infusion leichte oder mittelschwere Überempfindlichkeitsreaktionen auf, sollte die Behandlung abgebrochen und zum Beispiel die systemische Gabe von Antihistaminika und/oder Corticosteroiden in Betracht gezogen werden. Nach Abklingen der Reaktion kann die Infusion mit einer langsameren Infusionsgeschwindigkeit wiederaufgenommen werden, die bis zum Abschluss der Infusion schrittweise erhöht wird.