Diffuse Entzündungen im ganzen Körper

Immunglobulin G4 ist eine Unterklasse des Immunglobulin G (IgG), des kleinsten der Immunglobuline. Diese werden von den Plasmazellen des Immunsystems gebildet. IgG ist normalerweise dafür zuständig, Bakterien und Viren zu bekämpfen. »Speziell das IgG4 kann sich – im Zusammenspiel mit anderen Zellen – jedoch auch gegen den eigenen Körper richten. Dann kommt es zu Entzündungen, die die Selbstheilungskräfte nicht mehr unter Kontrolle haben«, erklärte Professor Dr. Ulf Müller-Ladner, Vorsitzender der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM), anlässlich deren Jahrespressekonferenz vergangenen Mittwoch.

Forschende fanden schon vor Jahren eine Überexpression von IgG4 bei verschiedenen Entzündungen im ganzen Körper. Unter den Begriff IgG4-assoziierte Erkrankungen fällt nun eine Vielzahl teils seltener Erkrankungen wie der Küttner-Tumor und die Riedel-Thyreoiditis, bei denen IgG4 überexprimiert wird. Insgesamt ist schätzungsweise eine von 100.000 Personen betroffen, doch die Dunkelziffer dürfte deutlich höher liegen – »eine seltene Erkrankung mit breitem Spektrum«, so Müller-Ladner. Schon Kinder können betroffen sein, aber auch Erwachsene mittleren Alters und Senioren.

»Diese Entzündungen können ein oder mehrere Organe oder das umliegende Bindegewebe betreffen und dort Fibrosen verursachen, bei denen das Organ nach und nach seine spezifische Funktion verliert und zum Schluss ganz in vernarbendes Bindegewebe umgewandelt wird«, erklärte Müller-Ladner. Das Gewebe fibrotisiert und es können sich tumorartige Läsionen bilden, die sich je nach Lage nur schwer in der Bildgebung sichtbar machen lassen.

Auftreten können diese Entzündungen in nahezu jedem Organ, vom Auge über Niere, Leber, Lunge, Herz bis hin zu Haut und Blutgefäßen. Dementsprechend vielfältig sind die Symptome. »Die Erkrankung kommt meist nicht von heute auf morgen und sie verschlechtert sich kontinuierlich«, so der Referent. Viele Patienten beklagten ein allgemeines Krankheits- und Schwächegefühl, was sich dadurch erklären lasse, dass Entzündungen viel Energie verbrauchen. Oft vergehen Jahre bis zur Diagnose. In vielen Fällen können die Betroffenen dann schon irreversible Organschäden erlitten haben.

»Bei einem Befall der Bauchspeicheldrüse können die Anzeichen von einer diffusen Schwellung bis hin zur Entwicklung eines Diabetes mellitus reichen«, nannte der Internist und Rheumatologe ein Beispiel. »Bei einem Befall der Hauptschlagader dagegen macht sich die Entzündung durch eine Verdickung der Gefäßwände, Aneurysmen und die entsprechenden Durchblutungsstörungen bemerkbar.«

Ärzte aller Fachrichtungen sollten das Krankheitsbild bei diffusen, länger anhaltenden und zunehmenden Beschwerden im Hinterkopf behalten: »IgG4-assoziierte Erkrankungen können bei allen ungeklärten Entzündungsvorgängen und Fehlfunktionen von Organen – vor allem in Verbindung mit vermehrter Bindegewebsbildung – vorliegen«, sagte Müller-Ladner. Einheitliche Diagnosekriterien gibt es noch nicht. Hinweise sind erhöhte IgG4-Serumspiegel, Organschwellung und eine charakteristische Histologie.