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Erbkrankheit

Zu viel Herz kann gefährlich sein

13.05.2013
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PZ / Nicht jedes große Herz ist ein Sportlerherz: Bei einer Gruppe von angeborenen Erkrankungen ist ein Übermaß an Muskelmasse sogar ein tödliches Risiko, berichten Experten im Fachjournal »Deutsche Medizinische Wochenschrift« (DMW).

Einer von 500 Menschen hat eine erbliche Anlage für die krankhafte Vergrößerung des Herzmuskels, heißt es in einer Pressemitteilung der DMW. Die Genfehler betreffen in der Regel das Sarkomer, die funktionellen Einheiten in den Muskelfasern, in denen sich Eiweiße gegeneinander verschieben und so den Muskel zusammenziehen. In den letzten Jahren wurden zahlreiche Mutationen entdeckt, und spezialisierte Labore finden heute zu 60 bis 70 Prozent die Ursache für die hypertrophische Kardiomyopathie, wenn die Patienten aus Familien mit mehreren betroffenen Mitgliedern kommen, berichtet Professor Dr. Nobert Frey, Direktor an der Klinik für Kardiologie und Angiologie am Universitätsklinikum Schleswig-Holstein in Kiel (doi: 10.1055/s-0032-1332958 ). Wenn die Erkrankung nicht familiär gehäuft auftritt, liege die Rate bei 10 bis 50 Prozent. Die wenigsten Patienten sind sich ihrer genetischen Erkrankung bewusst, wenn sie sich in Behandlung begeben. Symptome sind häufig ein schmerzhaftes Engegefühl im Brustkorb, die Angina pectoris, oder eine Luftnot, die sonst bei jungen Menschen sehr ungewöhnlich sind. Einige Patienten erleiden auch kurze »Aussetzer« der Herztätigkeit, die mit einer kurzen Ohnmacht einhergehen. Die frühzeitige Diagnose der Erkrankung ist wichtig, da die Vergrößerung das Herz völlig aus dem Takt bringen kann. Ein plötzlicher Herztod ist laut Frey die häufigste Todesursache bei beschwerdefreien Patienten vor dem 35. Lebensjahr.

Für die Kardiologen ist es nicht einfach, die krankhafte hypertrophische Kardiomyopathie vom Sportlerherzen zu unterscheiden. Ein wichtiges Merkmal ist es, dass die Muskelmassen den Ausflusstrakt der linken Herzkammer so weit einengen, dass nicht mehr genügend Blut in die Hauptschlagader und den Kreislauf gelangt. Meistens gelingt die Diagnose mittels einer Ultraschalluntersuchung, bei der neben der Muskelmasse auch die Störung der Blutbewegung im Herzen sichtbar wird. Zusätzlich zum Ultraschall kann eine Kernspintomografie zur Diagnose beitragen.

 

Die meisten Patienten werden mit Betablockern und anderen Wirkstoffen behandelt, die das Herz entlasten. Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht, ist eine OP nötig: In einer offenen Herzoperation wird überschüssiges Muskelgewebe entfernt, um den Ausflusstrakt der linken Herzkammer zu vergrößern. Alternativ ist dies heute auch ohne Operation über einen Herzkatheter möglich: Die Ärzte veröden dabei Teile des Herzmuskels durch das gezielte Einspritzen von Alkohol in die Blutgefäße des Muskels. Operation oder Verödung können ein Hindernis beseitigen, die Erkrankung aber nicht heilen. Wegen der Gefahr eines plötzlichen Herztodes erhalten viele Patienten heute einen implantierbaren Defibrillator. Das Gerät von der Größe eines Herzschrittmachers kann lebensgefährliche Herzrhythmusstörungen erkennen und durch einen kurzen Elektroschock beenden. /

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