Unterschätzte Muskelerkrankung

Anders als bei Muskelschmerzen nach körperlicher Anstrengung oder bei einer akuten Infektion wie Grippe handelt es sich bei der Myositis um eine chronische und fortschreitende entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur. Zum Teil ist sie erblich bedingt, kann aber auch durch Erreger wie Viren (Coxsackie- oder Adenoviren), Bakterien (Erreger von Lepra, Lues oder Tetanus) oder Parasiten ausgelöst werden. Zudem können Myositiden autoimmunbedingt sein. Hier zählen Polymyositis, Dermatomyositis, immunvermittelte nekrotisierende Myopathie und Einschlusskörper-Myositis zu den wichtigsten Formen.

Bei der Entzündungsreaktion greifen Immunzellen das Muskelgewebe an und zerstören es. Es können außer der Muskulatur weitere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden. Bei der Dermatomyositis liegt zum Beispiel eine Hautbeteiligung vor. Man geht davon aus, dass das Immunsystem hier primär die Blutgefäße angreift, die für die Sauerstoff- und Nährstoffversorgung von Haut und Muskeln verantwortlich sind. Das beeinträchtigt die Blutversorgung; Schäden an Haut und Muskeln sind die indirekte Folge davon.

Wenn hauptsächlich die Muskulatur betroffen ist, spricht man von einer Polymyositis. Bei dieser Form werden vermutlich direkt die Muskelfasern angegriffen. Wodurch diese Fehlregulation des Autoimmunsystems zustande kommt, ist noch unklar. Häufige Begleiterkrankungen der Myositis sind interstitielle Lungenerkrankungen, Dysphagie (Schluckstörungen) und kardiovaskuläre Komplikationen. Sie sind häufig die Todesursache, wenn die Patienten frühzeitig sterben.

Die autoimmunbedingten Myositiden, auch idiopathische entzündliche Myopathien genannt, sind selten. Schätzungen zufolge kommen etwa 10 Erkrankungen auf eine Million Einwohner. Es können Menschen jeden Alters betroffen sein.

Die Symptome der Myositis entwickeln sich meist schleichend und sind zu Beginn unspezifisch. Häufig klagen Patienten über Muskelschwäche und haben zunehmend Mühe, von einem Stuhl aufzustehen, die Arme zu heben oder Treppen zu steigen. Diese Symptome können zunächst als allgemeine Erschöpfung oder altersbedingte Schwäche fehlinterpretiert werden. Weitere Krankheitsanzeichen können Muskelschmerzen, Bewegungseinschränkungen, Fatigue und in fortgeschrittenen Stadien Schluckstörungen sein. Komplikationen wie interstitielle Lungenerkrankungen (Erkrankung des Zwischengewebes der Lunge) oder Herzbeteiligungen kennzeichnen einen schweren Verlauf und verschlechtern die Prognose. Besonders herausfordernd ist die Einschlusskörper-Myositis, die zu einer fortschreitenden Muskelschwäche führt und für die es derzeit noch keine wirksame Therapie gibt. Diese seltene Form kam zu ihrem Namen, da histopathologisch spezifische Ablagerungen (unter anderem von Amyloid) in den Muskelfasern zu erkennen sind.

Bei der Diagnostik werden neben einer detaillierten Anamnese und klinischen Untersuchung auch Laboruntersuchungen eingesetzt, bei denen spezifische Autoantikörper, Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein und Muskelmarker wie Creatinkinase (CK) oder Myoglobin untersucht werden. Ein weiterer Hinweis auf eine Schädigung der Muskulatur ist eine Erhöhung des Aldolase-Blutspiegels.

Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT) helfen dabei, entzündliche Prozesse in der Muskulatur zu erkennen, während die Elektromyografie, bei der elektrische Muskelaktivität gemessen wird, Aufschluss darüber gibt, ob Muskelschwäche und -schmerzen durch eine Muskel- oder Nervenerkrankung verursacht werden. Eine Muskelbiopsie kann die Diagnose absichern, indem sie entzündliche Infiltrate, Muskelnekrosen oder Einschlusskörper nachweist. Trotzdem ist der Weg zur Diagnose oft lang, auch weil viele Ärzte mit dieser seltenen Erkrankung nicht ausreichend vertraut sind.