 |  | Brigitte M. Gensthaler |
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08.10.2024 10:30 Uhr |
Wenn das Komplementsystem die roten Blutkörperchen zerstört, ist das lebensbedrohlich. Monoklonale Antikörper, die sich gegen einzelne Faktoren in der Komplementkaskade richten, sollen die Hämolyse stoppen. / © Adobe Stock/Yuliia
Der monoklonale Anti-C5-Antikörper Crovalimab (Piasky® 340 mg Injektions-/Infusionslösung, Roche) ist als Monotherapie für Patienten ab zwölf Jahren und mindestens 40 kg Körpergewicht mit PNH zugelassen. Indiziert ist er für Patienten mit Hämolyse und klinischen Symptomen, die auf eine hohe Krankheitsaktivität hinweisen, und für Personen, die nach mindestens sechsmonatiger Behandlung mit einem Inhibitor der Komplementkomponente 5 (C5) klinisch stabil sind.
Bei der PNH kommt es bedingt durch eine erworbene Mutation zur Zerstörung von Erythrozyten durch das Komplementsystem, das Teil des angeborenen Immunsystems ist. Die Hämolyse findet hauptsächlich intravasal, aber auch extravasal statt. Da sie typischerweise nachts auftritt, kommt es morgens zur charakteristischen Hämoglobinurie. Die Patienten leiden an Anämie, Fatigue und Thromboseneigung. Eine PNH kann zur Nierenerkrankung führen. Unbehandelt ist die Lebenserwartung stark verkürzt.
Das empfohlene Therapieschema umfasst eine Initialdosis, die an Tag 1 als intravenöse Infusion verabreicht wird, gefolgt von vier wöchentlichen Initialdosen, die an den Tagen 2, 8, 15 und 22 als subkutane Injektionen verabreicht werden. Die Erhaltungsdosis wird erstmals an Tag 29 und dann alle vier Wochen subkutan gespritzt, bevorzugt in den Bauch.
Die Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten. Menschen zwischen 40 und 100 kg erhalten initial 1000 mg intravenös (über 60 Minuten), gefolgt von vier Dosen à 340 mg subkutan. Die Erhaltungsdosis beträgt 680 mg subkutan. Menschen über 100 kg starten mit 1500 mg intravenös (über 90 Minuten), wiederum gefolgt von viermal 340 mg. In der Erhaltungsphase spritzen diese Patienten alle vier Wochen 1020 mg subkutan.
Hat der Patient eine Applikation versäumt, soll er die fehlende Dosis so bald wie möglich injizieren. Die nächste Dosis ist dann am regulär geplanten Spritztag fällig. Keinesfalls dürfen zwei Dosen am selben Tag gespritzt werden.
