Seltene Autoimmunerkrankungen

Unter den Lebererkrankungen spielen die Autoimmunerkrankungen der Leber und der Gallenwege zwar mit 11 Prozent eine untergeordnete Rolle, sagte Privatdozent Dr. Thomas Berg vom Virchow Klinikum in Berlin. Sie sind aber dennoch bedeutend, da sie sich in den Spätstadien zu einer Zirrhose weiterentwickeln. Die Prävalenz in der Bevölkerung liege bei 1:10.000.

Zu den Autoimmunerkrankungen der Leber und Gallenwege gehören die autoimmune Hepatitis (AIH), die primäre biliäre Zirrhose (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Neben den reinen Formen gibt es zudem Überlappungen zwischen den einzelnen Erkrankungen. Darüber hinaus sind sie häufig mit anderen Autoimmunkrankheiten wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa assoziiert.

Die AIH tritt akut und in Schüben auf. Ein primär chronischer Verlauf dürfte allerdings die Regel sein. Die Geschlechterverteilung zwischen Frauen und Männern beträgt dabei 3:1. Zur Diagnose der AIH gibt es keine klaren Marker. Herangezogen wird neben der Biopsie das hepatitische Enzymprofil (ALT>AST>AP). Zudem deuten erhöhte IgG-Konzentrationen und ein Nachweis von Autoantikörpern auf eine autoimmune Hepatitis hin. Therapiert wird die AIH mit Prednisolon plus Azathioprin, und zwar in der Regel lebenslang. Nach zwei bis drei Jahren kann ein Auslassversuch gestartet werden. Treten Rezidive auf, müssen die Betroffenen jedoch mit einer neuen Behandlungsphase beginnen.

Die primäre biliäre Zirrhose ist eine nicht eitrige chronische entzündliche und destruierende Erkrankung der kleinen intrahepatitischen Gallenwege, von der zu 90 Prozent Frauen über 40 Jahre betroffen sind. Als wichtigster diagnostischer Marker gilt laut Berg der antimitochondriale Antikörper (AMA), der in 90 Prozent der Fälle nachgewiesen wird. Die PBC verläuft langsam progredient über einen Zeitraum von 10 bis 30 Jahren. Anfangssymptome sind Juckreiz und das Sicca-Syndrom sowie gelegentlich Gelenkbeschwerden. Geht die PBC in eine Phase der dekompensierten Zirrhose über, wird der Patient ikterisch. Eine kausale Therapie gibt es bisher nicht. Immunsuppressiva zeigten nur einen geringen oder keinen Erfolg, so der Referent. Zurzeit stelle die Ursodesoxycholsäure (UDCA) zwar das Mittel der Wahl in der Therapie einer PBC dar, es sei jedoch nach wie vor umstritten, ob die UDCA-Therapie einen günstigen Einfluss auf die Progression der Krankheit hat

Unter einer PSC versteht man eine nicht eitrige Cholangitis, die häufig assoziiert ist mit einer früher begonnenen Colitis ulcerosa. Hier sind Männer doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Die Prävalenz der Erkrankung liegt bei 10 bis 40 pro einer Million. Sie ist primär chronisch und ohne wesentliche Beschwerden. Erst mit zunehmender Cholestase und zirrhotischem Umbau stellen sich Symptome wie Drückgefühl im Oberbauch, Völlegefühl, Abgeschlagenheit und eventuell Pruritus ein. Später wird der Patient langsam ikterisch, was auf eine dekompensierte Leberzirrhose hinweist. Auch die primäre biliäre Zirrhose wird mit UDCA therapiert, Immunsuppressiva sind wenig effektiv. Oft ist die Lebertransplantation die einzige Erfolg versprechende Therapie. Mischformen der drei Krankheiten, die häufiger auftreten als bisher angenommen, sprechen jedoch auf eine Kombination von Immunsuppressiva mit UDCA an, so der Berliner Hepatologe.

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