Weißfleckenkrankheit

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Was bei Vitiligo helfen kann

Ohne erkennbaren Grund zeigen sich bei einer Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) plötzlich helle oder weiße Hautstellen, häufig zunächst im Gesicht, an den Händen oder Füßen. Grundsätzlich kann sie jedoch an allen Körperregionen auftreten. Auch Schleimhäute und behaarte Haut können betroffen sein – inklusive Haare, was sich etwa an hellen Strähnen zeigen kann.

Um eine kosmetische Störung handelt es sich dabei nicht, so die kürzlich erschienene S1-Leitlinie »Diagnostik und Therapie der Vitiligo«. Vielmehr könne eine Vitiligo die Kriterien einer schweren Krankheit erfüllen. Gründe hierfür stellten neben der starken psychosozialen Belastung eine erhöhte Rate an assoziierten Autoimmunerkrankungen dar, insbesondere von Schilddrüsenerkrankungen und Alopecia areata sowie von atopischen Erkrankungen.

Weltweit sind 0,5 bis 1 Prozent der Menschen betroffen. Die Krankheit beginnt zumeist im Alter von 10 bis 30 Jahren, kann aber in jedem Alter auftreten. Sie ist durch eine fortschreitende Zerstörung der pigmentbildenden Zellen (Melanozyten) gekennzeichnet. Viele Details sind noch unbekannt und Gegenstand der Forschung, doch scheinen verschiedene Einflussfaktoren und Pathomechanismen eine Rolle zu spielen:

• genetische Disposition,
• vermehrte Produktion von Wasserstoffperoxid in der Haut (unter anderem durch eine Fehlregulierung antioxidativer Enzyme) und eine vermehrte Vulnerabilität der Melanozyten,
• neurologische Faktoren,
• Ungleichgewicht zwischen melanozytären Mitogenen und Schutzfaktoren versus proinflammatorisch wirkenden Zytokinen,
• verminderte Melanozytenadhäsion durch E-Cadherin-Fehlregulation (sogenannte Melanozytorrhagie),
• Autoimmunphänomene im zellulären und humoralen Immunsystem.

Therapeutisch und prognostisch bedeutsam ist die Klassifizierung der Erkrankung. Am häufigsten tritt die nicht segmentale Vitiligo (NSV) auf. Diese beginnt typischerweise symmetrisch auf beiden Körperhälften und meist im Gesicht. Häufig betroffen sind außerdem Körperstellen, an denen die Haut mechanisch stark beansprucht wird, zum Beispiel an den Ellenbogen, Achseln oder im Bereich von Körperhöhlen. Die NSV kann zu einer generalisierten Vitiligo und vollständiger Depigmentierung fortschreiten.

Seltener (in 5 bis 16 Prozent der Fälle) kommt es zu einer segmentalen Vitiligo (SV). Sie beginnt zumeist in einem früheren Lebensalter und kommt häufig innerhalb eines Jahres zum Stillstand. Rezidive treten bei der SV seltener auf. Darüber hinaus unterscheidet man eine gemischte Vitiligo sowie nicht klassifizierbare Formen.

Topische Glucocorticoide stellen laut Leitlinie bei allen Formen der Vitiligo die Therapie der Wahl dar, sofern weniger als 3 Prozent der Körperoberfläche betroffen sind (limitierter Befall). Mittel der ersten Wahl sind sie bei limitierter Vitiligo, die nicht die Gesichtshaut betrifft. Bevorzugt eingesetzt werden Corticoide der Klasse III mit verbessertem therapeutischen Index (TIX). Zu diesen gehört etwa Mometasonfuroat.

Insbesondere im Bereich des Gesichts kommen – allerdings off Label – topische Calcineurin-Inhibitoren wie Tacrolimus oder Pimecrolimus in Betracht, vor allem wenn bei länger dauernder Therapie eine Hautatrophie befürchtet werden muss. Kleinere kontrollierte Studien liegen hierzu vor. Calcineurin-Inhibitoren werden für eine Dauer von sechs bis zwölf Monaten zunächst zweimal täglich angewendet. Bildet die Haut wieder Pigmente, kann eine zweimal wöchentliche Anwendung das Risiko für ein Rezidiv reduzieren.

Sind größere Hautareale betroffen, kommen vor allem unterschiedliche Formen der Phototherapie in Betracht. Bei akuter, rasch fortschreitender Vitiligo kann laut Leitlinie eine sogenannte orale Minipulstherapie erwogen werden. Die Patienten nehmen dabei über einen Zeitraum von drei bis sechs Monaten an zwei aufeinander folgenden Tagen pro Woche je 2,5 mg Dexamethason ein. Daran schließt eine UV-Therapie an, wenn der Patient auf die Minipulstherapie angesprochen hat.

Auch für einige andere immunsupprimierende Therapien liegen Untersuchungen vor. Danach zeigten Cyclophosphamid und Ciclosporin jedoch keine oder kaum Effekte. Eine Therapie mit TNF-Inhibitoren erhöhte sogar das Risiko für eine Vitiligo.

Als mögliche zukünftige Therapieoptionen nennt die Leitlinie das seit 2016 zur Therapie der erythropoetischen Protoporphyrie zugelassene Afamelanotid (Scenesse®), das die Bildung von Eumelanin stimuliert und außerdem antioxidativ wirkt. Vor allem bei Patienten mit dunklerem Hauttyp erfolgte in einer Studie mit 55 Patienten eine schnellere und intensivere Repigmentierung als eine Phototherapie mit Schmalband-UVB allein (»JAMA Dermatology« 2015, DOI: 10.1001/jamadermatol.2014.1875).

Gegenstand aktueller Studien sind außerdem die systemische, aber auch die topische Anwendung von Januskinase- (JAK-)Inhibitoren, etwa von Tofacitinib oder Ruxolitinib, die unter anderem zur Behandlung der Psoriasis-Arthritis oder der rheumatoiden Arthritis zugelassen sind. Sie greifen in bestimmte, über γ-Interferon vermittelte Entzündungsprozesse ein und hemmen diese.