Neue Therapieoption bei Myelofibrose mit Anämie |
Sven Siebenand |
29.01.2024 14:30 Uhr |
Myelofibrose ist eine seltene Erkrankung der blutbildenden Zellen. Sie betrifft schätzungsweise einen von 100.000 Menschen in der EU. / Foto: Adobe Stock/Laszlo
Myelofibrose ist ein seltener Blutkrebs, bei dem die normale Produktion von Blutzellen im Körper aufgrund einer gestörten Signalübertragung nicht funktioniert. Klinische Merkmale sind vergrößerte Milz (Splenomegalie), fortschreitende Anämie und Symptome wie Müdigkeit, nächtliche Schweißausbrüche und Knochenschmerzen, die auf eine ineffektive Hämatopoese und eine übermäßige Produktion proinflammatorischer Zytokine zurückzuführen sind. Unterschieden werden die primäre und die sekundäre Myelofibrose. Letztere entsteht zum Beispiel infolge einer Polycythaemia vera (PV) oder einer essenziellen Thrombozythämie (ET).
Der neue Wirkstoff Momelotinib ist zugelassen für die Behandlung von krankheitsbedingter Splenomegalie oder Symptomen bei erwachsenen Patienten mit moderater bis schwerer Anämie, die an primärer Myelofibrose, Myelofibrose nach PV oder nach ET leiden. Dies gilt zum einen bei Patienten, die noch nicht mit einem Januskinase (JAK)-Hemmer vorbehandelt sind. Zum anderen darf Momelotinib aber auch verordnet werden, wenn eine Vortherapie mit dem JAK-Hemmer Ruxolitinib (Jakavi®) erfolgt ist. Das Anwendungsgebiet von Momelotinib ähnelt damit stark jenem von Fedratinib (Inrebic®), das im Jahr 2021 auf den deutschen Markt kam. Laut GSK wird Omjjara ab dem 15. Februar in Deutschland verfügbar sein.
Momelotinib ist wie Ruxolitinib und Fedratinib ein JAK-Hemmer. Es blockiert wie Ruxolitinib die JAK1 und JAK2. Während Fedratinib zusätzlich die FMS-ähnliche Tyrosinkinase 3 (FLT3) blockiert, hemmt Momelotinib den Activin A-Rezeptor Typ 1 (ACVR1). Das führt zu einem Rückgang von zirkulierendem Hepcidin, was möglicherweise zu einer Verbesserung der Anämie beiträgt.
Die empfohlene Dosis beträgt einmal täglich 200 mg oral. In Schwangerschaft und Stillzeit ist Omijara kontraindiziert. Bei Patienten mit aktiven Infektionen sollte die Behandlung nicht begonnen werden. Sehr häufig beobachtete Nebenwirkungen von Momelotinib sind Schwindel, Kopfschmerz, Husten, Durchfall, Übelkeit, Abdominalschmerzen, Fatigue, Asthenie und Thrombozytopenie.