 |  | Brigitte M. Gensthaler |
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18.03.2026 15:30 Uhr |
Atemnot, Reizhusten und schnelle Erschöpfbarkeit gehören zu den Symptomen einer Lungenfibrose. / © Adobe Stock/kues1
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwere Erkrankung des Lungengerüsts, bei der das Lungengewebe langsam vernarbt; in der Folge kann der eingeatmete Sauerstoff nicht mehr ausreichend resorbiert werden. Die IPF gehört zu den interstitiellen Lungenerkrankungen.
Sobald ein vernarbender Verlauf eintritt, leiden die Patienten zunehmend an Atemnot, trockenem Reizhusten und schwindender Leistungsfähigkeit und sind schließlich auf die externe Zufuhr von Sauerstoff angewiesen. »Viele Patienten sterben binnen drei bis fünf Jahren nach Ausbruch der Erkrankung«, erklärt Professor Dr. Jürgen Behr, Direktor der Medizinischen Klinik für Innere Medizin und Pneumologie am LMU Klinikum München, in einer Pressemeldung der Universität.
Die IPF ist mit 25 bis 30 Erkrankten pro 100.000 Einwohnern in Deutschland selten; ihre Häufigkeit steigt vor allem im Alter ab 65 Jahren stark an. Die in der EU zugelassenen Medikamente Pirfenidon und Nintedanib können den Krankheitsverlauf verlangsamen. Im Zulassungsverfahren in Europa befindet sich Nerandomilast, ein oral verfügbarer Inhibitor der Phosphodiesterase 4B; in den USA wurde das Medikament im vergangenen Oktober zugelassen. Bisher lassen sich Lebensqualität und Überleben von IPF-Patienten nur durch eine Lungentransplantation tiefgreifend verbessern.
Seit Jahren wird Treprostinil, ein synthetisches Analogon von Prostacyclin, bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) eingesetzt. In einer Studie bei Patienten mit PAH und Lungenfibrose fiel auf, dass inhaliertes Treprostinil auch die Fibrose positiv beeinflusste.
Dies wurde nun in einer doppelblinden, randomisierten Phase-III-Studie (DOI: 10.1056/NEJMoa2512911) mit fast 600 Patienten in einem durchschnittlichen Alter von 72 Jahren geprüft, die 52 Wochen lang viermal täglich entweder Treprostinil oder Placebo inhalierten. Drei Viertel der Patienten erhielten eine antifibrotische Hintergrundtherapie. Primärer Endpunkt war die Änderung der forcierten Vitalkapazität (FVC); diese ist ein Maß für das Lungenvolumen, das bei einer Lungenfibrose rasch abnimmt.
In der Placebogruppe nahm die FVC um rund 136 ml ab, in der Treprostinil-Gruppe um knapp 50 ml. Die klinische Symptomatik verschlechterte sich bei 115 Patienten (39 Prozent) in der Kontrollgruppe und bei 81 Patienten (27 Prozent) unter Verum. »Auch das Überleben ohne Fortschreiten der Erkrankung war in der Treprostinil-Gruppe besser«, betont Behr, der Mitautor der Studie ist, in der Pressemeldung.
Die Verträglichkeit war insgesamt gut. Die häufigste Nebenwirkung war Husten bei fast der Hälfte der Patienten in der Treprostinil-Gruppe und bei knapp einem Viertel unter Placebo. Therapieabbrüche – oft wegen Nebenwirkungen – waren häufig: rund ein Drittel der Patienten in der Verumgruppe und knapp ein Viertel in der Kontrollgruppe. »Im Vergleich zu den bisherigen Substanzen verspricht das neue Medikament eine bessere Wirksamkeit bei einem vorteilhaften Nebenwirkungsprofil«, resümiert der Pneumologe.
