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Gestörter Collagen-Stoffwechsel macht Knochen brüchig wie Glas

21.05.2001
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SELBSTHILFEGRUPPEN

Gestörter Collagen-Stoffwechsel macht Knochen brüchig wie Glas

von Christiane Berg, Hamburg

Sie wissen, was es heißt, wenn man sich den Arm bricht, nur weil man sich im Bett von einer Seite auf die andere gedreht hat. Und dass einmal husten bedeuten kann, sich im Krankenhaus wiederzufinden, für Wochen in einen Gips gezwängt. Circa 4000 bis 6000 Menschen in Deutschland kommen mit Glasknochen auf die Welt. 500 Patienten und ihre Angehörigen haben sich in der Deutschen Gesellschaft für Osteogenesis imperfecta Betroffene, Mühlheim am Main, zusammengefunden, um sich mit ihren Erfahrungen bei der Bewältigung der seltenen Krankheit zur Seite zu stehen.

Ursache der Osteogenesis imperfecta (OI) ist eine spontane oder vererbte Mutation, die zu einer Störung im Collagen-Stoffwechsel führt. Die Auswirkungen sind unterschiedlich. Wesentliche Merkmale der OI sind neben blauen Skleren stark erhöhte Knochenbrüchigkeit, Verformung des Skeletts, Überdehnbarkeit der Gelenke und oft auch Kleinwüchsigkeit. Je nach Verlaufsform können auch Zähne und das Gehör betroffen sein.

Krankheit als Schlüssel

"40 Knochenbrüche in den ersten zehn Lebensjahren sind keine Seltenheit", so der Vorsitzende der OI-Gesellschaft, Karlheinz Henn, der selbst seit dem 13. Lebensjahr im Rollstuhl sitzt. Die häufig schon beim Neugeborenen festgestellte OI stellt Angehörige und Therapeuten vor große Probleme. Die aufwendige Pflege erfordert große Umsicht. In schweren Fällen folgt dennoch oft ein Bruch dem anderen, bestimmen vielfach Krankenhausaufenthalte und lange Liegezeiten die Kindheit der an der Bindegewebsstörung erkrankten Menschen.

Henn spricht von einer hohen Dunkelziffer. "Leider gibt es auch in jüngster Zeit immer wieder Fälle, in denen die Eltern ihre Kinder mit den ersten Knochenbrüchen in ein Krankenhaus bringen und Ärzte in Unkenntnis des Leidens das Jugendamt wegen Misshandlung einschalten." Der Vorsitzende verweist auf die fatalen Folgen bis hin zum Entzug des Sorgerechtes für das angeblich geschlagene Kind. "Für die in Verdacht geratenen Mütter und Väter bedeutet dies nicht nur eine enorme zusätzliche psychische Belastung, sondern manchmal auch eine existenzielle Notlage, wenn durch Strafanzeige oder gar Untersuchungshaft ihr Arbeitsplatz in Gefahr gerät."

Spannung in Familien

Fürsorge, Betreuung, Erziehung, viel Zeit, Kraft und Engagement: Von der Behinderung eines Kindes mit OI ist meist die ganze Familie betroffen. Die Erkrankung bringt Belastungen auch für die nicht behinderten Geschwister mit sich. Diese können in ihrer eigenen Entwicklung gestört werden, sich an den Rand gedrängt oder zu wenig beachtet fühlen und in ständiger Spannung zwischen Mitleid und Aggression leben, obwohl auch sie stets in Angst und Sorge um den behinderten Bruder oder die behinderte Schwester sind.

Dennoch erlebten nicht nur die meisten Betroffenen, sondern auch die Angehörigen die OI als Herausforderung, an der sie wachsen können. Krankheit als Schlüssel, der gewisse Tore öffnet, die nur die Krankheit öffnen kann: Nicht zufällig hat die OI-Gesellschaft ihre zweimal jährlich erscheinende Mitgliederzeitschrift "Durchbruch" genannt.

Für die OI-Patienten selbst ist trotz der ständigen Bruchgefahr nicht Schonung, sondern viel Bewegung oberstes Gebot, um eine stützende Muskulatur aufzubauen und Skelettveränderungen zu verzögern. Eine Therapie, die an den Ursachen ansetzt, gibt es bislang nicht. Neben physiotherapeutischen kommen physikalische Maßnahmen (Moor, Massage, Ultraschall, Reizstrom) zur Anwendung. Henn warnt vor dem derzeit praktizierten, unkontrollierten Einsatz der Bisphosphonate zum Schutz vor neuen Frakturen. Bislang lägen in Deutschland ausreichende Erfahrungen, die eine Nutzen-Risiko-Abwägung ermöglichen, nicht vor, so der Vorsitzende, der am Aufbau eines Netzwerkes von Spezialisten arbeitet.

Jahrestagung in Mauloff

Die psycho-soziale Situation der Eltern und Kinder, Maßnahmen der Therapie und Rehabilitation, positive Erfahrungen mit der Lymphdrainage, Erhalt der Lebensqualität auch des älteren OI-Betroffenen, Berufsfindung, Berufsausübung: Themen wie diese werden nicht nur regelmäßig auf Seminaren, sondern auch auf der nunmehr schon zum 19. Mal in Mauloff stattfindenden Jahrestagung der Gesellschaft für Osteogenesis imperfecta (Postfach 1546, 63155 Mühlheim am Main, Tel. (0 61 08) 69 27 6, Homepage: www.oi-gesellschaft.de) diskutiert.

"Es ist vor allem das gesellige Miteinander auf diesen Treffen und Tagungen, das Betroffenen hilft, mit der Behinderung zu leben", sagt Henn. Das Wissen, nicht allein zu sein, tröste ebenso wie die Erfahrung, dass man alles erreichen kann, was man will, auch wenn durch die Behinderung manchmal mehr Einsatz erforderlich ist. Top

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