Wachstumsstörungen

Nicht auf ewig klein

Kleine Menschen tragen eine schwere Bürde. Denn zahlreiche Einbußen bestimmen ihr Leben und sie müssen hart um gesellschaftliche Anerkennung kämpfen. Dabei könnte die Therapie mit Wachstumshormonen vielen von ihnen helfen. Doch leider finden Betroffene sowohl in Fachkreisen als auch in der Öffentlichkeit nach wie vor zu wenig Gehör.

Robin ist ein aufgeweckter elfjähriger Junge. Nichts deutet darauf hin, dass er sich gewaltig von seinen Altersgenossen unterscheidet: Ohne seine tägliche Dosis Wachstumshormone, die er sich jeden Abend spritzt, wäre Robin wohl ein Zwerg, der seinen Schulkameraden kaum bis zur Brust reicht. „Bis klar war, was unserem Sohn fehlt, mussten wir uns einem schier endlosen Ärztemarathon unterziehen“, erzählte seine Mutter auf einer Pressekonferenz, zu der das Forum Wachsen nach München geladen hatte. Vier Jahre zogen ins Land bis Endokrinologen schließlich diagnostizierten, dass es dem Jungen an dem Hormon mangelt, das ihm eine normale Körpergröße garantiert, an Somatotropin.

Insgesamt leben in Deutschland 100.000 Menschen, die kleinwüchsig sind. Dabei können sich Nichtbetroffene kaum vorstellen, was es bedeutet, mit einer Endgröße von weniger als 150 Zentimetern im Alltag zurechtkommen zu müssen. Erhebliche psychosoziale Schwierigkeiten begleiten Kleinwüchsige ein Leben lang. Die meisten kämpfen einen beinahe aussichtslosen Kampf um Integration. Kleine Menschen finden nur selten einen adäquaten Arbeitsplatz, zahlreiche Sportarten bleiben ihnen verwehrt, denn Kleinwüchsigen fehlt es meist noch zusätzlich an ausreichender Muskelkraft.

Es existieren ungefähr 450 verschieden Formen von Wachstumsstörungen. So kommen manche Mädchen mit einem so genannten Ullrich-Turner-Syndrom zur Welt – einer schweren Chromosomenstörung, die mit Kleinwuchs und fehlenden Ovarien einhergeht. Andere Kinder werden mit einem Silver-Russell-Syndrom, einer wichtigen Form des intrauterinen Kleinwuchses, oder einer Skelettdysplasie geboren.

Somatotropin garantiert Wachstum

Das Hormon, das dem Menschen Wachstum schenkt, wird in der Hypophyse synthetisiert. Dabei schüttet die Drüse besonders während der Nacht in der Tiefschlafphase Spitzenkonzentrationen von Somatotropin aus. Das einkettige Peptid aus 191 Aminosäuren stimuliert bestimmte Zellen in der Leber, die daraufhin Wachstumsfaktoren oder Somatomedine (insulin-like growth factors, IGFs) bereitstellen. Diese Verbindungen regen die Knorpelzellen in den Epiphysenfugen (den Wachstumszonen des Knochens) an, sich zu teilen. Dadurch verbreitern sich diese Bereiche und ein Mensch streckt sich in die Länge. Zusätzlich stimulieren die IGFs die Zellteilung in den Knochen und den Muskelzellen. Sechs Zentimeter wächst ein durchschnittliches Schulkind im Jahr. Während der Pubertät schiebt der Körper noch einmal gewaltig an. Danach kommt das Längenwachstum zum Stillstand und der Mensch erreicht seine endgültige Höhe. Wie weit sich der Einzelne in die Länge streckt, hängt von verschiedenen Faktoren ab. Besonders stark beeinflusst das genetische Potenzial das Längenwachstum einer Person. Kleine Eltern werden kleine Sprösslinge aufziehen, große Eltern große. Daneben sorgt eine ausreichende und adäquate Ernährung für ein normales Wachstum. Manche Kinder strecken sich nicht, weil ihnen Liebe und Fürsorge fehlen. Auch negative Umwelteinflüsse wie Nikotin oder Alkohol stören das Wachsen.

Keine Zeit verlieren

Bei den regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen beobachtet ein Kinderarzt, ob seine Patienten auch tatsächlich altersgemäß wachsen. Dabei trägt er seine gemessenen Werte in ein Somatogramm ein. Die individuelle Kurve eines Kindes zeigt dann, inwieweit sich bezüglich Wachstumsgeschwindigkeit und -rate alles im Lot bewegt. „Die Alarmglocken sollten schrillen, wenn ein Kind permanent unterhalb der dritten Perzentile wächst oder plötzlich aufhört, sich in die Länge zu strecken“, sagte Professor Dr. Otfried Butenandt, München.

Der Pädiater forderte, jedes Kind bis zum Wachstumsende routinemäßig einmal im Jahr korrekt zu messen. „Es kann nicht angehen, dass die Störung erst mit zehn Jahren auffällt“, sagte er. Denn dann sind die Fugen bereits weitgehend geschlossen und eine Therapie schlägt kaum mehr an. Als fahrlässig bezeichnete es Butenandt, wenn ein Kollege erst abwarten möchte, bevor er handelt. Denn gerade beim Wachsen existiert ein sehr enges Zeitfenster im Leben eines Menschen, das nach ein paar Jahren unwiderruflich zuschlägt. „Wir können es uns hier nicht leisten, wertvolle Zeit zu vertun“, so Butenandt.

„21.000 Babys mit Wachstumsstörungen erblicken jedes Jahr in Deutschland das Licht der Welt. Mindestens 15.000 von ihnen würde eine adäquate Therapie davor bewahren, als Zwerg durchs Leben gehen zu müssen“, erklärte Hannes Schmeil, Sprecher des Forums Wachsen. „Tatsächlich kommen weniger als die Hälfte in den Genuss der segensreichen Therapie“, sagte er. Im Idealfall holt die Behandlung mit Somatotropin bis zu 15 Zentimeter für einen Patienten heraus.

Seit Anfang der 60er-Jahre bis 1985 gewann die pharmazeutische Industrie das Hormon aus dem Hypophysenvorderlappen von Toten. 1985 schockierte eine Entdeckung die Fachwelt. Aus Leichenteilen von Creutzfeld-Jakob-Patienten waren Prionen in das Präparat gelangt und hatten Patienten mit Wachstumsstörungen infiziert. Sofort wurde die Produktion des Medikamentes gestoppt. Seit 1986 verwenden Endokrinologen nur noch rekombinantes Wachstumshormon, das die Firmen von genetisch veränderten Einzellern gewinnen. „Heute gibt es kein Hormon mehr, das aus menschlichem Gewebe stammt“, sagte Professor Dr. Rolf Peter Willig, Direktor der Universitätskinder- und -jugendklinik Hamburg-Eppendorf.

Eine Therapie mit Somatotropin gilt als sicher und nebenwirkungsarm. Manche Kinder leiden anfänglich unter Kopfschmerzen, die auf ein leichtes Ödem im Gehirngewebe zurückgehen. Wenige Patienten bekommen eine Hypothyreose. Der Hinweis auf ein erhöhtes Leukämierisiko durch Somatotropin hat sich nie bestätigt.

Ein Experte darf in Deutschland eine Behandlung mit Wachstumshormonen einleiten, wenn er einen Wachstumshormonmangel, ein Ullrich-Turner- oder ein Prader-Willi-Syndrom diagnostiziert, ferner bei einer chronischen Niereninsuffizienz und intrauterinen Wachstumsstörungen. In den USA gilt zusätzlich der idiopathische Kleinwuchs als Indikation. In Australien erhält sogar jedes Kind, das deutlich zu klein ist, eine Therapie, unabhängig von der Diagnose. Kindern, die sich nicht in die Länge strecken, weil sie an einer Hypothyreose, einer Zöliakie, Achondrodysplasien oder dem Laron-Syndrom, einer Störung der Wachstumsfaktoren, leiden, kann Somatotropin nicht helfen.

Versagt die Medizin, finden Betroffene Rat bei zahlreichen Selbsthilfegruppen. „Hier lernen sie unter Gleichgesinnten ihre wahre Größe kennen und nutzen“, sagte Karl-Heinz Klingebiehl, Geschäftsführer des Bundesverbandes kleinwüchsiger Menschen und ihrer Familien (BKMF). Die Selbsthilfe bemüht sich, Kleinwüchsige psychosozial zu stärken, sie in die Gesellschaft zu integrieren und Vorurteile abzubauen. Weitere Informationen erhalten Interessierte unter www.bkmf.de.

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