Hochpotente Corticoide als erste Wahl

Die Leitlinie empfiehlt für alle Patienten eine frühzeitige Therapie der äußeren Genitalhaut mit hochpotenten topischen Glucocorticoiden (Klasse III oder IV), um die Krankheitskontrolle zu verbessern. Clobetasolpropionat 0,05 Prozent oder Mometasonfuroat 0,1 Prozent werden sowohl bei akuten Schüben als auch in der Erhaltungstherapie eingesetzt. Dabei empfehlen die Experten Salben anstelle von Cremes oder Lotionen.

Eine Alternative ist bei manchen Patienten die intraläsionale Injektion von Triamcinolonacetonid oder Dexamethason.

Zusätzlich zur Standardtherapie soll eine Basistherapie mit Emollienzien erfolgen. Die feuchtigkeitsspendenden und hautpflegenden Salben können nach einer initialen Glucocorticoid-Behandlung eine zusätzliche Linderung bewirken. »Wir empfehlen mindestens zweimal täglich Emollienzien aufzutragen, um die Hautbarriere zu stärken«, sagt Kirtschig. Topika mit pflanzlichen Komponenten, Antihistaminika, Anästhetika und Parfümstoffen sollten LS-Patienten meiden, da ein erhöhtes Risiko einer Kontaktsensibilisierung besteht.

Als zweite Wahl oder zusätzlich nennen die Experten eine topische Therapie mit Calcineurin-Inhibitoren wie Pimecrolimus (1-Prozent-Creme) und Tacrolimus (0,1- und 0,03-Prozent-Salbe). Ebenfalls off-label ist die topische Anwendung von Retinoiden. Ist eine systemische Therapie erforderlich, sollten Acitretin oder Methotrexat (Teratogenität berücksichtigen) eingesetzt werden (alle off-label). Wenn der therapeutische Effekt bei Jungen und Männern nicht überzeugt, sollte – so die Empfehlung in der Leitlinie – die Vorhaut möglichst vollständig entfernt werden.

Ein eigenes Kapitel widmet die Leitlinie der Patientenschulung, die mit einer ausführlichen Informationsvermittlung – bei erkrankten Kindern auch der Eltern – einhergehen soll. »Eine umfassende Aufklärung zur Anatomie und zum klinischen Erscheinungsbild des LS ist wichtig«, betont Dermatologin Kirtschig. Die Patienten sollten lernen, mit ihrer Erkrankung konstruktiv umzugehen. »Das kann die Therapietreue immens verbessern.« Auch der Austausch mit anderen, zum Beispiel in Patientenorganisationen, sei hilfreich.