Anders als Alzheimer

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von Christina Hohmann, Eschborn

Mit dem Begriff Alzheimer kann jeder etwas anfangen ­ mit Frontotemporaler Demenz kaum jemand. Dabei ist sie mit 10 bis 20 Prozent aller Fälle die dritthäufigste Ursache für Demenzen nach Morbus Alzheimer und vaskulärer Demenz. Selbst bei Ärzten ist die Krankheit wenig bekannt, weshalb Betroffene häufig falsche Diagnosen wie Schizophrenie oder Depressionen erhalten.

Die Krankheit beginnt langsam und schleichend. Ein emotionales Abstumpfen oder ein Hang zu schmutzigen Witzen können die ersten Anzeichen sein. Von da an ändert sich die Persönlichkeit der Betroffenen zunehmend und ihre Sprache geht nach und nach verloren.

Verhaltensänderungen und Sprachstörungen sind die Hauptmerkmale der Frontotemporalen Demenz. Unter diesem Begriff oder seinem Synonym Pick-Komplex werden eine Reihe von ähnlichen Demenzerkrankungen zusammengefasst, die eines gemeinsam haben: eine progressive Degeneration von Neuronen in Stirn- und Schläfenlappen. Diese Hirnregionen sind zum einen für das Treffen von Entscheidungen und die Kontrolle des Verhaltens (Frontallappen) verantwortlich, zum anderen steuern sie Emotionen und Sprache (Temporallappen). Je nachdem welche Bereiche verstärkt betroffen sind, lassen sich verschiedene Erkrankungen unterscheiden: die Primär progrediente Aphasie (PPA), semantische Demenz, Frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus, corticobasale Degeneration und Morbus Pick.

Die Frontotemporale Demenz setzt in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren ein, im Durchschnitt mit etwa 54 Jahren und damit knapp zehn Jahre früher als Alzheimer. Der frühe Beginn war auch der Grund, warum der Neurologe und Psychiater Arnold Pick die Erkrankung 1892 entdeckte. Die Diagnose »Altersdemenz« passte nicht zu dem jungen Alter der Patienten. 1911 beschrieb Alois Alzheimer das erste Mal charakteristische histologische Veränderungen im Gehirn von Betroffenen. Er fand aufgeblasene, »ballonierte« Nervenzellen, die er als Pick-Zellen bezeichnete, sowie kugelige Einschlüsse in den Neuronen, die so genannten (Pick-Körperchen). Beide Veränderungen sind in den Gehirnen von Alzheimer-Patienten nicht zu finden. Auch die Degeneration der Nervenzellen ist bei den beiden Demenzformen unterschiedlich. Während sich bei Morbus Alzheimer die Atrophie auf das ganze Gehirn verteilt, ist sie bei der Frontotemporalen Demenz streng auf die vorderen Regionen des Gehirns beschränkt.

Andere Symptome

Dementsprechend unterscheiden sich auch die Symptome. Bei Alzheimer steht der Gedächtnisverlust im Vordergrund, bei Frontotemporaler Demenz dagegen die Persönlichkeitsveränderungen, während das Gedächtnis der Betroffenen nicht leidet. Hauptmerkmal der Erkrankung ist ein Verlust von sozialem Verhalten. Betroffene verlieren das Gespür, welches Verhalten in welcher Situation angebracht ist. Das kann sich in Taktlosigkeit, Impulsivität, häufigem Fluchen, Enthemmung bis hin zu kriminellem Verhalten wie Ladendiebstahl äußern. Auch eine stark ausgeprägte Sexualität und eine Vernachlässigung der Körperhygiene sind typisch. Patienten werden unzuverlässig und können einfache Alltagshandlungen nicht mehr ausführen. Sie werden geistig unbeweglich, ablenkbar und verlieren die Ausdauer.

Zu diesen Symptomen kommt die fehlende Krankheitseinsicht hinzu. Betroffene erkennen nicht, wie unangebracht ihr Verhalten ist, und stören sich nicht an den Reaktionen ihrer Freunde oder ihrer Familie. Außerdem können auch zwanghafte Verhaltensmuster auftreten. So lesen Patienten zum Beispiel ständig dasselbe Buch, klatschen oder reiben sich die Hände, summen immer dasselbe Lied oder besuchen jeden Tag denselben Ort.

Bei einigen Erkrankungen des Pick-Komplexes stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Diese können von Schwierigkeiten mit der Grammatik, über Wortfindungs- und Benennungsstörungen bis hin zu Aphasie, einer mühsamen, reduzierten Sprachproduktion, führen. Einige Patienten wiederholen beständig das Gesagte von anderen (Echolalie) oder einen eigenen Satz (Perseveration). In späten Stadien der Erkrankung können Betroffene auch ganz verstummen (Mutismus).

Familiär gehäuft

Frontotemporale Demenz tritt meist sporadisch auf, doch etwa 20 bis 50 Prozent der Patienten haben einen positive Fami-

lienanamnese für diese Erkrankung, Alzheimer oder Parkinson. Dies könnte darauf hinweisen, dass es eine familiäre Prädisposition für diese Demenzform gibt. Familienmitglieder könnten daher ein erhöhtes Erkrankungsrisiko aufweisen.

Nur bei etwa 5 bis 10 Prozent der Patienten mit Frontotemporaler Demenz lässt die Familiengeschichte vermuten, dass die Erkrankung vererbt wird ­ und zwar autosomal dominant. Deren Kinder haben somit ein Risiko von 50 Prozent, ebenfalls zu erkranken. Nur eine Unterform der Erkrankung, die Frontotemporale Demenz mit Parkinsonismus (FTDP-17), wird durch einen Gendefekt auf Chromosom 17 ausgelöst und ist somit rein erblich. Die Betroffenen zeigen neben den für Frontotemporale Demenz typischen Symptomen noch parkinsonähnliche Bewegungsstörungen wie verlangsamte Bewegungen und Steifigkeit.

Häufig unerkannt

Wegen ihrer Symptome wird die Frontotemporale Demenz häufig als psychologische Störung, wie Schizophrenie oder Depression, oder Parkinson fehldiagnostiziert und bleibt daher unerkannt. Erfahrene Mediziner können diese Demenzform aber anhand verschiedener Kriterien erkennen. Wichtig sind vor allem neuropsychologische Untersuchungen, um Sprache, Verhalten, Gedächtnis sowie visuell-räumliche Funktionen zu prüfen. Wo und wie groß die atrophierten Hirnregionen sind, lässt sich mithilfe moderner bildgebender Verfahren wie Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) feststellen.

Die Diagnose Frontotemporale Demenz lässt den Betroffenen und ihren Angehörigen wenig Möglichkeiten, denn eine kausale Therapie existiert nicht. Der fortschreitende Verlust von Nervenzellen ist nicht aufzuhalten. Da bei der Erkrankung, anders als bei Morbus Alzheimer, kein cholinerges Defizit besteht, sind entsprechende Medikamente wie Cholinesterase-Hemmer in der Regel unwirksam. Gegen Antriebsstörungen können selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer eingesetzt werden. Bei sexueller Enthemmung kann die Gabe von Leuprorelin, einem LHRH-Agonisten (Luteinisierendes Hormon Releasing Hormon), helfen. Manche Mediziner versuchen, den Untergang von Neuronen mit Antioxidantien wie Vitamin E oder Coenzym Q10 aufzuhalten.

Die Prognose der Erkrankung ist schlecht ­ in wenigen Jahren verlernt der Patient, selbstständig zu leben und im Alltag zurechtzukommen, und wird immer stärker von pflegenden Angehörigen abhängig. Innerhalb von etwa fünf bis zehn Jahren führt die Erkrankung zum Tod.

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