Knisterrasseln und Honigwabenmuster |
 |
27.09.2011 16:57 Uhr |
Von Sven Siebenand, Amsterdam / Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwere, meist progrediente Lungenerkrankung. Die Fünf-Jahres-Überlebensraten liegen bei nur 20 Prozent und sind somit schlechter als bei vielen Krebsarten. Seit September ist die erste für IPF zugelassene medikamentöse Therapie hierzulande erhältlich.
Aufstehen, waschen, anziehen: Was für Gesunde morgens reine Formsache ist, wird für IPF-Patienten zur täglichen Herausforderung. »Ich fühle mich danach immer wie nach einem 3000-Meter-Lauf«, sagt Ab Oskam. Anlässlich einer Presseveranstaltung von InterMune auf dem Kongress der European Respiratory Society in Amsterdam schilderte Oskam den Zustand aus Sicht eines Betroffenen. Alle körperlichen Aktivitäten müsse er vorher genau planen, um Atemnot, Brustschmerzen und Husten zu vermeiden. In vielerlei Hinsicht sei die Lebensqualität eingeschränkt, an Reisen, Museumsbesuche oder Einkaufstouren sei zum Beispiel überhaupt nicht zu denken.
Zunehmende Atemnot und trockener Reizhusten sind typisch für IPF. Charakteristisch ist auch die sogenannte Sklerosiphonie, ein Knisterrasseln beim Einatmen, das aber nur der Arzt beim Abhören wahrnimmt. Die genaue Inzidenz und Prävalenz der IPF sind schwer zu bestimmen. Vermutlich erkranken in der EU jährlich bis zu 35 000 neu an IPF.
»Die IPF gehört zu den idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen«, so Professor Dr. Luca Richeldi von der Universität Modena. Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Als Risikofaktoren gelten zum Beispiel hohes Alter, männliches Geschlecht und Rauchen. Im Verlauf der IPF kommt es zu fibrotischen Umbauprozessen in der Lunge. Das führt zur Schrumpfung des Organs mit honigwabenartigen Strukturen, verbunden mit einer Behinderung des Gasaustausches. »Um diesen Prozess zu stoppen, sind frühe Diagnose und Therapie sehr wichtig«, erklärte Richeldi. Zum Einsatz kamen bislang zum Beispiel Corticoide, das Immunsuppressivum Azathioprin und N-Acetylcystein (NAC).
Mit Pirfenidon (Esbriet®) gibt es nun das erste für diese Indikation zugelassene Medikament. Es wirkt antifibrotisch, indem es das Zytokin TGF-beta hemmt. Zudem ist es durch die Blockade von TNF-alpha antiinflammatorisch. Pirfenidon wirkt rein symptomatisch. Der Trigger der Erkrankung besteht fort. Allerdings, so Richeldi, lasse sich der Krankheitsprozess damit stabilisieren. Zukünftig sei auch an Kombinationstherapien zu denken, zum Beispiel mit NAC. /
