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ARZNEISTOFFE

Hämin|Normosang®|48|1997

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STOFFGRUPPE
48 Hepatika
WIRKSTOFF
Hämin
FERTIGARZNEIMITTEL
Normosang®
HERSTELLER

Recordati Rare Diseases

MARKTEINFÜHRUNG (D)
1997
DARREICHUNGSFORM

25 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Indikationen

Normosang ist zugelassen zur Behandlung von Krisen akuter hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyrie variegata und hereditäre Coproporphyrie).

Wirkmechanismus

Hämin ist der Porphyrinkomplex mit dreiwertigem Eisen. Mit der parenteralen Applikation von Hämin als spezifische Therapieform soll die Überproduktion von Porphyrinvorläufern reduziert werden, was klinisch belegt werden konnte und mit einem Rückgang der Symptomatik verbunden ist.

Anwendungsweise und -hinweise

Die empfohlene Tagesdosis beträgt 3 mg Hämin pro Kilogramm Körpergewicht als einmal tägliche intravenöse Infusion über einen Zeitraum von vier Tagen. Die Tageshöchstdosis beträgt 250 mg Hämin.

Wichtige Wechselwirkungen

Durch die Therapie mit Hämin erhöht sich die Aktivität der CYP-Enzyme. Die Wirkung von Arzneistoffen, die über diesen Weg metabolisiert werden, kann sich daher vermindern.

Nebenwirkungen

Die bei der Anwendung von Normosang am häufigsten berichteten Nebenwirkungen waren Reaktionen an der Einstichstelle. Diese traten dann am häufigsten auf, wenn eine Infusion über eine zu kleine Vene gegeben wurde. Zu den häufig genannten Nebenwirkungen gehören Phlebitis, Schmerzen oder Schwellungen, jeweils am Infusionsort.

Kontraindikationen und Vorsichtsmaßnahmen

Bei Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Inhaltsstoffe ist das Arzneimittel kontraindiziert.

Hintergrundinfos

Akute intermittierende Porphyrie, Porphyrie variegata und hereditäre Coproporphyrie werden infolge einer Dysregulation mit Induktion der hepatischen Porphyrinbiosynthese metabolisch und klinisch manifest. Symptome sind kolikartige abdominale Schmerzen, Rückenschmerzen, Erbrechen, Obstipation, Tachykardie und Hypertonie sowie neurologische und psychische Symptome. Sie wird häufig durch Medikamente, aber auch durch Infektionen, Fasten oder exzessiven Konsum von Alkohol ausgelöst. Die Ursache für die Porphyrien ist ein Mangel der an der Häm-Biosynthese beteiligten Enzyme. Dieser Mangel führt zu einer Anhäufung von Porphyrinen und Porphyrinvorläufern, die neurotoxisch sind. Die Therapie akuter Porphyrien basierte vor der Einführung der spezifischen Therapie mit Hämin primär auf der Elimination auslösender Faktoren (Alkohol, Medikamente, Infektionen).

Besonderheiten

Normosang ist bei Temperaturen von 2–8 °C (Kühlschrank) sowie vor Licht geschützt (Umkarton) zu lagern.

Normosang ist verschreibungspflichtig.

Weitere Hinweise

Aufgrund fehlender Daten wird eine Anwendung von Hämin während der Schwangerschaft und Stillzeit nicht empfohlen, es sei denn, sie ist zwingend erforderlich.

Letzte Aktualisierung: 25.06.2019