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Titel

18.03.2002  00:00 Uhr

PRIONEN-KRANKHEITEN

Eine kritische Analyse des BSE-Wahnsinns

von Sucharit Bhakdi und Jürgen Bohl, Mainz

1996 erschien in der renommierten Fachzeitschrift Nature die maßgebliche epidemiologische Arbeit über BSE. Die Autoren schätzten, dass bis zum Jahr 1994 etwa 750.000 Rinder mit BSE in die Nahrungskette in Großbritannien gelangt seien. Demnach müssten Millionen von Briten kontaminiertes Fleisch verzehrt haben. 1995 erschien der erste Bericht über eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJD) bei jungen Patienten. Man vermutete einen Zusammenhang. Wegen des Verdachts, dass die Verwendung von Tiermehl zum Ausbruch von BSE bei Rindern geführt hatte, war die Tiermehlfütterung bereits 1988 verboten worden. Die Zahl der BSE-Neuerkrankungen sank bald darauf in Großbritannien; seit 1993 bewegt sich die Statistik kontinuierlich nach unten. Die Epidemie dürfte in den nächsten Jahren beendet sein.

Vor einem Jahr traten erste BSE-Fälle in Deutschland auf; die Gesamtzahl der registrierten Erkrankungen liegt gegenwärtig bei etwa 100. Voller Panik wurden Maßnahmen in gigantischem Ausmaß ergriffen. Diese reichten von der Tötung von hunderttausend symptomlosen Tieren über die gesetzliche Einführung von BSE-Nachweistests bei Rindern bis hin zur Ausschreibung von teuren Sonderprogrammen zur Erforschung von BSE und Prionenkrankheiten. Die Kosten, die durch die BSE-Krise entstanden sind, haben allein in Deutschland die Milliardengrenze längst überschritten. Sie tragen wesentlich zur Belastung der europäischen und der deutschen Wirtschaft bei.

Ein Ende der Maßnahmen ist nicht in Sicht, denn Gesellschaft, Politik und Ärzteschaft sind erheblich verunsichert. So wird beispielsweise über die europaweite Einführung eines Gesetzes diskutiert, das den Gebrauch von Einmal-Instrumenten bei bestimmten operativen Eingriffen, insbesondere bei Tonsillektomien, vorsieht. Ein gesetzlicher Beschluss über die Erhöhung der Betriebstemperatur von Autoklaven auf 134 °C steht möglicherweise bevor. Dass solche und andere Maßnahmen weitere immense Kosten verursachen werden und unser ohnehin kränkelndes Gesundheitssystem zusätzlich belasten, ist offenkundig. Nachdem Politik, Gesellschaft, aber auch die Wissenschaftler selbst diese Situation heraufbeschworen haben, sollte man eine Auszeit nehmen, um über Sinn und Unsinn unserer Handlungsweisen zu reflektieren.

Die Prionen-Saga: CJD, ....

In den zwanziger Jahren beschrieben die beiden Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeldt und Alfons Jakob die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJD). Kennzeichnend ist die Entwicklung einer raschen, unaufhaltsamen Demenz, die in der Regel innerhalb von ein bis zwei Jahren tödlich endet. Die Erkrankung tritt in zwei Formen auf: sporadisch mit einer weltweiten Inzidenz von etwa 1 zu 1 Million (in Deutschland gibt es demnach 60 bis 80 Fälle pro Jahr) und familiär gehäuft. In solchen Familien sterben bis zu 40 Prozent der Familienmitglieder an der Erkrankung. Sowohl die spontane wie auch die familiäre CJD beginnt im mittleren Lebensalter (in der Regel bei Patienten über fünfzig Jahren). Die CJD galt Jahrzehnte lang als nicht infektiös. Epidemische Ausbrüche gab es nie - mit einer einzigen Ausnahme.

.... Kuru und Scrapie

In den dreißiger und vierziger Jahren grassierte auf Neu-Guinea eine einzigartige Epidemie von CJD, wobei erstmals junge Erwachsene und Kinder betroffen waren. Tausende Bewohner starben. Man stand vor einem Rätsel: Wie konnte sich das für die Erkrankung wohl verantwortliche CJD-Gen in so kurzer Zeit in der Bevölkerung ausbreiten?

Der amerikanische Neuropathologe Gajdusek ging den Ursachen des epidemischen Auftritts von CJD, in Neu-Guinea Kuru genannt, auf den Grund. Für seine Entdeckungen erhielt er 1976 den Nobelpreis. Gajdusek wies den Zusammenhang zwischen dem Ausbruch von Kuru und kannibalistischen Ritualen nach. In den Gehirnen der verstorbenen Patienten entdeckte er typische pathologische Veränderungen. Das schaumige Aussehen von sterbenden Nervenzellen führte zur Bezeichnung "spongiforme Enzephalopathie" (schwammartige Enzephalopathie). Gajdusek konnte außerdem durch eine Spezialfärbung präzipitiertes Material in den Gehirnschnitten nachweisen.

Die epochale Entdeckung bestand darin, dass Gajdusek die Infektiosität des Kuru-Agens nachwies. Die Injektion von pathologisch verändertem Gewebe ins Gehirn von Schimpansen erzeugte CJD in den Versuchstieren. Der Forscher schloss daraus, dass Kuru eine Infektion sei, bei der sich das Agens im Hirngewebe befand. Durch die kannibalistischen Rituale wurde es über den Magen-Darmtrakt aufgenommen und gelangte ins Gehirn. Seine Entdeckung wies darauf hin, dass eine bislang als genetisch bedingt angesehene Krankheit zugleich infektiös sein könnte. Dies war in der Biomedizin bislang undenkbar: Infektiöse Gene gab und gibt es nicht.

Der britische Wissenschaftler Hadlow wies bereits zu Beginn der Prionen-Saga auf Ähnlichkeiten zwischen Kuru und Scrapie hin. Scrapie ist die Manifestation einer CJD-ähnlichen Krankheit bei Schafen und seit 250 Jahren bei Schafzüchtern bekannt. Weltweit gibt es Hunderttausende von Scrapie-Fälle. Die Ausweitung wird verhindert, indem erkrankte und verendete Tiere ausgesondert werden, so dass ihre Reste nicht in den Boden gelangen, wo gesunde Tiere weiden. Eine Übertragung auf den Menschen ist bislang nicht wissenschaftlich dokumentiert. Jedoch besagt eine Bauernweisheit, dass erkrankte Tiere nicht verzehrt werden sollen. Die Verfasser vermuten, dass die Übertragung von Scrapie auf den Menschen in frühen Zeiten vorgekommen ist und deshalb diese einfache, jedoch sehr effektive Bauernregel entstand.

Die Natur des infektiösen Kuru-Agens

Gajdusek stellte fest, dass das Kuru-Agens sehr klein und gegen Umwelteinflüsse ungewöhnlich resistent ist. Nukleinsäuren konnten nicht nachgewiesen werden. Ein solches Agens - nicht Bakterium, nicht Virus - hatte es noch nie zuvor gegeben. Woraus bestand der geheimnisvolle Erreger?

Die bahnbrechenden Arbeiten des amerikanischen Wissenschaftlers Stanley Prusiner führten zum heute breit akzeptierten Prionen-Konzept, für das er 1997 den Nobelpreis erhielt. Prusiner nahm zuerst die Aufreinigung des Kuru-Agens aus Hirngewebe in Angriff. Nach jahrelangen Arbeiten wies er nach, dass das Agens aus einem einzigen präzipitierten (unlöslichen) Protein bestand. Die Injektion des aufgereinigten Proteins in viele Versuchstierarten rief die Erkrankung hervor. Prusiner verlieh dem infektiösen Agens den Namen "Prion" (infectious proteinaceous particle).

Der nächste große Schritt war die Identifizierung des Gens, das für das Prionprotein kodiert. Dies gelang Prusiner und dem Schweizer Wissenschaftler Charles Weissmann 1985. Zur Verblüffung aller stellte sich heraus, dass das Prionprotein von einem Gen kodiert wird, das bei allen Menschen (und wohl auch bei allen Säugetieren) vorhanden ist. Das Prionprotein kommt in bedeutenden Mengen in der Membran von Nervenzellen vor. Warum erkranken wir dann so selten an der CJD? Um diese Frage zu beantworten, besann sich Prusiner auf die Familien, in denen die CJD-Erkrankung häufig auftrat. Bei genetischen Analysen wurde er fündig: Die Prion-Gene wiesen Punktmutationen auf, die zum Austausch von einzelnen Aminosäuren in der Proteinsequenz führte. Dies war die Geburtsstunde seiner Prionenhypothese.

Sensationell: die Prionenhypothese

Das Prionenkonzept besagt, dass bestimmte Eiweiße (Prionen) infektiös sein können. Gelangen sie in die empfänglichen Organe, so wird die Krankheit ausgelöst. Bei CJD und Kuru ist das Gehirn betroffen.

Das CJD-Prion existiert in zwei Formen: die normale, harmlose, nicht infektiöse Form (PrPc) und eine veränderte, gefährliche und infektiöse Form (PrPsc). Die gefährliche Struktur entsteht normalerweise spontan aus der intakten Form. Dann überführt sie das umliegende, normale Prionprotein in die krankhafte Konformation. Diese sammelt sich an, fällt aus und lagert sich als unlösliches Material ab.

Zur Veranschaulichung: Prionproteine stehen aufrecht - wie Bäume "gepflanzt" - in der Membran von Nervenzellen. An bestimmten Stellen neigen die Bäume von Natur aus dazu umzuknicken. Dadurch fällt ein Baum gegen den nächsten und bringt ihn zu Fall. Ein Dominoeffekt folgt, und die umliegenden Bäume stürzen um. Voraussetzung ist, dass die Bäume grundsätzlich gleiche Gestalt haben und sich aneinander schmiegen können. Ein Prionprotein X kann also kein Prionprotein Y zum Umkippen bringen. Die Wahrscheinlichkeit, dass im Laufe des Lebens eines Menschen ein "Baum" von selbst umknickt, ist extrem gering, nämlich etwa 1 zu 1 Million - daher das seltene Vorkommen der sporadischen CJD. Bei der familiären Form sind die Prion-"Bäume" jedoch fehlerhaft und knicken leichter um.

Die CJD kann somit als eine Art Infektion innerhalb des erkrankten Individuums angesehen werden, wobei ein krankmachendes Agens von selbst entsteht und sich auf einzigartige Art und Weise ausbreitet, nämlich durch das Aufzwingen seiner Gestalt (Konformation) auf die gesunden Nachbarmoleküle. Gewöhnlich begrenzt sich der Krankheitsprozess auf den Patienten, denn die krankhaften Prionproteine können nicht ins Gehirn eines anderen Menschen gelangen. Geschieht dies ausnahmsweise - wie auf Neu-Guinea durch die kannibalistischen Rituale -, tritt die infektiöse Natur des Prions zutage. Ob es sich bei dem ersten auslösenden Fall um eine spontane oder familiäre CJD gehandelt hat, dürfte ohne Belang sein. Jede CJD ist potenziell infektiös.

Bekanntlich gab es auch Fälle von iatrogener CJD. Insbesondere hat die Verwendung von Wachstumshormon aus menschlichen Hypophysen zu etwa 100 Erkrankungen geführt. Die Umstellung auf rekombinantes Wachstumshormon hat die Gefahr gebannt. Einige wenige Fälle von iatrogener CJD sind nach Dura-Transplantation (Hirnhaut-Übertragung) und neurochirurgischen Operationen bekannt geworden. Durch Ausschluss von Dura-Spendern mit Verdacht auf CJD und durch erhöhte Vorsichtsmaßnahmen bei der Handhabung von Instrumenten nach Operationen von CJD-Patienten konnten diese Übertragungswege ebenfalls unterbunden werden.

Der experimentelle Beleg

Mit seiner Prionenhypothese löste Prusiner eine hitzige Diskussion aus, denn sein Vorschlag war revolutionär: Seit der Entdeckung von Genen bestand das unumstößliche Gesetz, dass ein infektiöses Agens genetisches Material (Nukleinsäuren) besitzen müsse. Die Prionenhypothese dagegen schlug vor, dass ein pathologisch gestaltetes Eiweißmolekül durch bloßen Kontakt mit umliegenden Molekülen den krankmachenden Prozess in Gang setzt. Im Sinne einer Infektion kommt es dann zwar zur Vermehrung der pathologischen Substanz, jedoch wird kein fremdes genetisches Material vervielfältigt.

Sollte die Prionenhypothese korrekt sein, so könnte eine Prionenkrankheit nicht entstehen, wenn das entsprechende Prionprotein fehlt. Der Molekularbiologe Weissmann entschloss sich in Zusammenarbeit mit Prusiner, eine Prion-knockout-Maus herzustellen. Zur Verblüffung aller züchteten sie nicht nur lebensfähige, sondern auch völlig gesunde, unauffällige Prionprotein-freie Mäuse. Warum Maus und Mensch das Protein überhaupt besitzen, ist bis heute unklar.

Im entscheidenden Experiment wurden tödliche Dosen an infektiösen Prionen ins Gehirn der Knockout-Mäuse gespritzt. Sollte Prusiner recht haben, dürften diese Mäuse nicht erkranken, - denn wo im Wald keine Bäume sind, können auch keine umkippen. Alle Knockout-Mäuse blieben gesund, alle Kontrolltiere verstarben. In einem weiteren, sehr eleganten Versuch wurde ein Stück Gehirn von einer normalen Maus in das Gehirn einer Knockout-Maus verpflanzt. Dann wurden infektiöse Prionen in das Gehirn injiziert. Das Ergebnis übertraf alle Erwartungen: Die Ausbreitung der Prionen fand ausschließlich im transplantierten "normalen" Gehirnstück statt und hörte genau an der Grenze des Transplantats auf. Ein Jahr nach der Publikation dieser Ergebnisse erhielt Prusiner den Nobelpreis für Medizin.

Wie Prionen übertragen werden

Früh stellte es sich heraus, dass Prionenkrankheiten am effektivsten durch intrazerebrale Injektion von infektiösem Material übertragbar sind. Die Übertragung durch Fütterung war zwar möglich, es mussten jedoch ungleich höhere Dosen verabreicht werden und die Ergebnisse waren weniger konstant.

Eine zweite wichtige Rolle spielt die Speziesbarriere. Prionproteine verschiedener Spezies, zum Beispiel von Mensch und Rind, weisen kleine Unterschiede auf. Um im Bild zu bleiben: Die "Bäume" schmiegen sich nicht so eng aneinander. Folglich benötigt man mehr ausgefallene Rinderprionen, um ein menschliches Prionprotein in die pathologische Gestalt zu überführen. Fast ausnahmslos ist es zwar möglich, infektiöse Prionen von einer Tierspezies auf eine andere zu übertragen, aber fast immer sind bedeutend höhere Konzentrationen der infektiösen Prionen notwendig.

BSE-Skandal und vCJD

Das Verbot der Tiermehlfütterung wurde 1988 in Großbritannien verhängt. Vorher und einige Jahre danach ist - nach der 1996 erstellten Hochrechnung - das Fleisch von 750.000 infizierten Tieren in die Nahrungskette gelangt. Es wird daher geschätzt, dass weit über eine Million Menschen in England Prionen-haltiges Rindfleisch gegessen haben. 1996 wurde die Welt durch die Bekanntgabe der neuen Form von CJD (variante CJD, vCJD) in Großbritannien aufgeschreckt. Die Indizien mehrten sich, dass vCJD in unmittelbarem Zusammenhang mit dem BSE-Skandal stand. Die Beweisführung mag Lücken aufweisen, doch die heutigen Diskussionen über mögliche prophylaktische Maßnahmen gehen grundsätzlich davon aus.

Hochrechnungen werden korrigiert

Wie viele Menschen werden in Großbritannien an vCJD sterben? 1997 und 1998 wurden Wahrscheinlichkeitsrechnungen in renommierten Fachzeitschriften veröffentlicht. Ein wesentlicher Parameter betraf die Inkubationsdauer der Krankheit, das heißt die Zeit zwischen Aufnahme der Prionen und Ausbruch der Erkrankung. Da diese Zeit nicht sicher bekannt ist, wurden mehrere Möglichkeiten in die Hochrechnung eingebracht. Je länger die Inkubationszeit, desto größer die Zahl der zu erwartenden Erkrankungen. Ein zweiter entscheidender Parameter war die Zahl der jährlich neu auftretenden vCJD-Fälle. Ein rascher Anstieg in den nächsten Jahren ließe eine entsprechend hohe Gesamtzahl erwarten.

Schlimmstenfalls (worst case scenario) würden 80.000 Menschen bis zum Jahr 2040 an der Erkrankung sterben, wenn die Inkubationszeit bis zu 25 Jahre betragen sollte. Die zweite Hochrechnung lieferte dagegen eine Höchstzahl von 500.000 Erkrankungen unter der Bedingung, dass die maximale Inkubationszeit sechzig Jahre betrug. Wohlgemerkt: Diese Zahlen würden nur gelten, wenn sich in den kommenden Jahren bestimmte, in den Publikationen angenommene Steigerungsraten tatsächlich manifestierten. So müssten beispielsweise laut einer Hochrechnung siebzig bis achtzig neue Fälle im Jahr 1997 und 150 bis 170 neue Fälle 1998 auftreten. Diese Hochrechnung löste weltweit große Sorgen aus.

In den Jahren 1997 bis 2000 traten neue vCJD-Fälle in Großbritannien auf, aber deutlich weniger als in den schlimmsten Befürchtungen angenommen. 2000 korrigierten daher die gleichen Forscher die Zahlen eklatant nach unten. Jetzt hieß es: Bei einer möglichen Inkubationszeit von mehr als sechzig Jahren läge die Zahl von vCJD-Fällen bis 2040 bei maximal 136.000. In dieser Arbeit stehen andere Zahlen, die gerne übergangen werden: Beträgt die Inkubationszeit nämlich "nur" dreißig bis vierzig Jahre, so sind ganz erheblich weniger Erkrankungen zu erwarten: höchstens 6000, vielleicht sogar nur einige Hundert.

Entscheidend ist die Inkubationszeit

Die Frage nach der Inkubationszeit erlangt also große Bedeutung, und die Ungewissheit darüber wird gerne als Argument angeführt, dass man nicht vorsichtig genug sein kann. Liegt die Inkubationszeit bei sechzig Jahren, ist die Lage in England immer noch sehr Besorgnis erregend. Es wäre zudem denkbar, dass Menschen jahrelang den Erreger beherbergen (inkubieren) und in dieser symptomfreien Zeit eine potenzielle Infektionsquelle darstellen könnten. Dasselbe gilt natürlich auch für BSE. Diese Überlegung verführte Homo sapiens dazu, Hunderttausende symptomfreier Rinder zu vernichten.

Jedoch ist es nicht wahr, dass recht sichere Aussagen über die Inkubationsdauer der Prioneninfektion nicht getroffen werden können. Eine Inkubationszeit von mehr als vierzig Jahren kann mit großer Sicherheit ausgeschlossen werden; die Annahme einer Inkubationszeit von sechzig Jahren und mehr entbehrt jeder wissenschaftlichen Grundlage.

Kuru führt uns dies deutlich vor Augen. Der Kannibalismus wurde Mitte der fünfziger Jahre verboten. Die Zahl von Kuru-Fällen sank wenige Jahre danach ab, und seit Mitte der neunziger Jahre werden praktisch keine Fälle mehr gemeldet. Auch die Übertragung von CJD durch Wachstumshormon-Präparate weist auf eine maximale Inkubationszeit von etwa dreißig Jahren hin. Kein Mensch, der natürliches Wachstumshormon erhielt und dreißig Jahre lang gesund blieb, ist später erkrankt.

Es gibt somit keinen triftigen Grund anzunehmen, dass die maximale Inkubationszeit von dreißig bis vierzig Jahren wesentlich überschritten werden kann. Im Gegenteil: Die Inkubationszeit beträgt eher Jahre als Jahrzehnte. Sonst wären in Neu-Guinea nicht so viele Kinder und junge Erwachsene an Kuru verstorben, und die Erkrankung wäre einige Jahre nach dem Verbot des Kannibalismus nicht zurückgegangen. Eine analoge Situation ergibt sich bei BSE. Die Fallzahl sank in England prompt nach dem Verbot des Tiermehlfutters - ein ähnliches Muster wie beim Verschwinden von Kuru.

Es wird meist nicht wahrgenommen, dass die publizierten epidemiologischen Arbeiten über BSE und vCJD stets darauf hingewiesen haben, dass die Inkubationsdauer wahrscheinlich Jahre beträgt. Ferner wird festgestellt, dass eine Inkubationszeit von über dreißig Jahren kaum anzunehmen sei; die in einer Arbeit erstellte Hochrechnung für eine mögliche Inkubationszeit von über sechzig Jahren wurde lediglich der Vollständigkeit halber aufgeführt.

Tatsache ist, dass wir in diesen und den kommenden zehn Jahren mit großer Wahrscheinlichkeit den Gipfel der vCJD-Erkrankungen erleben werden und dass die Zahlen bereits jetzt weit niedriger ausfallen als 1997 angenommen. Woran liegt das?

Zur Frage der Penetranz

Begriffe wie Infektiosität und Kontagiosität werden im Zusammenhang mit BSE und vCJD gerne in die Diskussion gebracht, denn sie verleihen dem Thema eine anziehende Brisanz. Infektiosität beschreibt die Effizienz, mit der ein Erreger eine Krankheit auslösen kann. Je effizienter der Erreger, desto kleiner die infektiöse Dosis. Kontagiosität beschreibt die Übertragbarkeit einer Infektionskrankheit von einem Wirt zum anderen.

Prionen sind hochinfektiös und kontagiös. Hinzu kommt die grausige Tatsache, dass sie fast unzerstörbar sind. Eine Schreckensmeldung lautet unter anderem: Ein Gramm von Prionen-haltigem Hirngewebe eines erkrankten Tieres reicht aus, um 1010 Mäuse umzubringen.

Dabei wird die Penetranz einer Krankheit nicht berücksichtigt. Penetranz beschreibt das tatsächliche Auftreten einer Infektionskrankheit unter den gegebenen Bedingungen. Beispielsweise ist es nicht realistisch, dass kontaminiertes Rindfleisch ins Gehirn eines Menschen gespritzt wird. Die Ergebnisse des Mausexperimentes sind wissenschaftlich interessant, haben aber mit der Wirklichkeit nichts zu tun. Nach oraler Aufnahme müssen Prionen noch den Weg ins Gehirn finden - ein nicht triviales Unterfangen, wie die Tierversuche gezeigt haben. Dort angelangt, stehen Menschen-fremde Prionen vor dem Problem der Speziesbarriere.

Wenn die Penetranz von BSE und vCJD betrachtet wird, erscheinen ganz andere Zahlen, die eine klare Botschaft übermitteln. Nehmen wir an, dass in Großbritannien nicht 750.000, sondern "nur" ein Fünftel, also 150.000 erkrankte Rinder mit sehr hohem Prionengehalt zu Lebensmitteln verarbeitet wurden. Mit Sicherheit hat dann mehr als eine 1 Million Menschen BSE-Prionen aufgenommen. In den Jahren 1994 bis 2000 sind in der Folge etwa 100 Personen an vCJD verstorben, und das "worst case scenario" bei einer Inkubationszeit von dreißig bis vierzig Jahren ergibt eine maximal zu erwartende Zahl von 6000 Erkrankungen bis zum Jahr 2040.

Und in Deutschland?

Bislang sind etwa 100 BSE-Fälle in Deutschland und etwa 1000 auf dem europäischen Festland bekannt geworden. In Deutschland sind wohl keine, in den umliegenden Ländern vielleicht einige dieser Tiere in die Nahrungskette gelangt. Nehmen wir an, dass trotz aller Vorsichtsmaßnahmen 100 erkrankte Tiere doch zu Lebensmitteln verarbeitet wurden. Dann wäre mit maximal sechs Fällen von vCJD bis 2040 zu rechnen. Wenn alle 1000 BSE-Rinder in Europa verzehrt worden wären, würden wir auf maximal sechzig Fälle in Europa schauen. Dies erklärt, warum es noch keinen gesicherten Fall von vCJD in Deutschland gegeben hat.

In der gleichen Zeit werden in Deutschland Millionen von Menschen an Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Tumoren und Infektionskrankheiten sterben. Krankenhausinfektionen fordern mindestens 10.000 Menschenleben jedes Jahr. Es könnten auch viel mehr sein: Wir wissen es nicht genau, denn im Gegensatz zu BSE besteht keine Meldepflicht für Todesfälle durch Krankenhausinfektionen, deren Anzahl durch verbesserte Diagnostik und Therapie deutlich gesenkt werden könnte.

Überhaupt lohnt es sich, gelegentlich über Zahlen zu reflektieren. Die Krankenkassen geben etwa 3 Euro pro Patient und Tag für die gesamte infektiologische Diagnostik am Mainzer Universitätsklinikum aus. Dies entspricht zwar nur der Hälfte der Kosten für die Verpflegung, ist aber deutlich höher als der Betrag, der in kleinen Krankenhäusern für die Infektionsdiagnostik genehmigt wird. Dafür sind in der EU bereits acht Millionen gesunde Rinder auf BSE getestet worden (in Deutschland drei Millionen); jeder Test kostet etwa 50 Euro. Die Zahl der positiv getesteten Tiere liegt in Deutschland unter 100. Überträgt man diesen Befund auf den gesamten Rinderbestand Europas von rund 40 Millionen Tieren, ist offensichtlich, dass maximal 1000 klinisch gesunde, aber im BSE-Test positive Rinder überhaupt existieren. Würden alle in die Nahrungskette gelangen, bleibt es dem geneigten Leser selbst überlassen, das tatsächliche Risiko auszurechnen.

Was ist zu tun?

Die Ergebnisse der BSE-Tests werden durch andere wichtige Daten ergänzt. Es ist nämlich bekannt, dass infektiöse Prionen auch in den Tonsillen von vCJD-Patienten nachweisbar sind. Dies eröffnet die große Chance, (noch) gesunde Träger aufzuspüren. Tausende von Tonsillen wurden in England untersucht - ohne einen einzigen positiven Fall zu finden. Dies unterstreicht die miserable Penetranz von BSE und vCJD. Theoretisch ist es möglich, dass sich während der Inkubationszeit zu wenig Prionen in den Tonsillen befinden, um nachweisbar zu sein. Ebenso besteht die Möglichkeit, dass diese nicht nachweisbaren Mengen an Prionen Operationsinstrumente kontaminieren und Infektionen verursachen könnten. Aber nach menschlichem Ermessen sind solche Wahrscheinlichkeiten so klein, dass sie neben den realitätsnahen Problemen der Medizin entsprechend relativiert werden müssen.

Was zu tun bleibt, ist klar. Selbstverständlich müssen alle BSE- und vCJD-Fälle möglichst früh diagnostiziert werden. Erkrankte Tiere sind sofort zu entfernen und dürfen nicht in die Nahrungskette gelangen. Das Verbot der Verwendung von Tiermehl muss rigoros aufrecht erhalten werden. Maximale Vorsichtsmaßnahmen sind bei der Handhabung von Instrumenten nach Operationen von CJD-Patienten geboten. Viel mehr ist allerdings definitiv nicht zu tun!

Vom Wissen zur Weisheit

Die Entdeckung von Prionen und der Prionenkrankheiten stellt eine der größten wissenschaftlichen Errungenschaften der Biomedizin dar. Den beteiligten Forschern gebührt die höchste Anerkennung, und die Erforschung von Prionen muss selbstverständlich im vernünftigen Maß gefördert werden. Dies darf aber nicht zu einem Aktionismus führen, der wenig intelligente und leider auch unethische Züge aufweist.

Als sich der tatsächliche BSE-Skandal in GB ereignete und die ersten menschlichen vCJD-Opfer 1995 bekannt wurden, waren auf Grund der ersten Hochrechnung die Ängste berechtigt und die Reaktionen von Medien, Politik und Wissenschaft einigermaßen verständlich. Das Problem in Deutschland entstand jedoch im Jahr 2000. Das Auftreten der BSE-Fälle hätte niemals zu den hektischen Reaktionen führen dürfen, wie wir sie erlebten und erleben. Denn es lagen - ganz im Gegensatz zu der Situation im Jahr 1997 - die hier aufgeführten Daten und Fakten vor. Dennoch folgte ein kollektives Versagen, an dem Politik, Gesellschaft und Wissenschaft gleichermaßen beteiligt waren und sind. Sinnlose Taten folgten, die unbedingt beendet werden müssen. Tiere sinnlos zu töten, ist verwerflich; ebenso, Menschen in den wirtschaftlichen Ruin zu treiben. Die Verschwendung begrenzter Ressourcen ist unverantwortlich, denn die dringend benötigten Mittel fehlen für sinnvolle Aufgaben.

Die Sehnsucht nach Sicherheit überschreitet leider zu oft die Grenzen der Rationalität. Und wenn etwas passiert, kommt eine zweite irrationale Sehnsucht des Menschen dazu: einen Schuldigen zu finden und zu bestrafen. Dies führt dazu, dass eine der Urpflichten von Homo sapiens vergessen und verletzt wird: Wissen in Weisheit zu verwandeln.

 

 

Die Autoren

Professor Dr. Sucharit Bhakdi leitet seit Mai 1990 das Institut für Medizinische Mikrobiologie und Hygiene der Johannes Gutenberg-Universität in Mainz. Seit zwei Jahren ist er Sprecher des SFB 490 "Invasion und Persistenz bei Infektionen". Bhakdi ist seit 1995 als Fachgutachter der Deutschen Forschungsgemeinschaft für das Fach Medizinische Mikrobiologie und Immunologie tätig. 1997 gründete er das Thai Network for Biomedical Research zur Förderung der biomedizinischen Forschung in Thailand.

Dr. med. Jürgen Rudolf Eduard Bohl ist Pathologe und Neuropathologe und arbeitet seit mehr als 25 Jahren in der Abteilung für Neuropathologie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz. Seine Forschungsschwerpunkte sind degenerative Erkrankungen des menschlichen Gehirns, insbesondere die senile Demenz vom Alzheimer-Typ, und spongiforme Enzephalopathien. Darüber hinaus gilt sein Hauptinteresse der Synthese von Natur- und Geisteswissenschaften in den neurologischen Fachgebieten sowie der Erarbeitung philosophischer und naturwissenschaftlicher Grundlagen für ärztliches Handeln.

 

Anschrift der Verfasser:
Professor Dr. Sucharit Bhakdi
Institut für Medizinische Mikrobiologie und Hygiene
Hochhaus am Augustusplatz
55101 Mainz

Dr. Jürgen Bohl
Institut für Pathologie, Abteilung für Neuropathologie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität
Langenbeckstraße 1
55101 Mainz
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