Erster Antikörper beim hereditären Angioödem |
 |  | Kerstin Gräfe |
 |
19.10.2018 15:50 Uhr |
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, von der weltweit etwa einer von 10.000 bis 50.000 Menschen betroffen ist. Charakteristisch sind wiederkehrende Schwellungen (Ödeme) der Haut in verschiedenen Bereichen des Körpers sowie der inneren Organe und der Atemwege. Letztere können zum Ersticken führen und sind daher lebensbedrohlich.
HAE wird durch ein fehlerhaftes Gen verursacht, das ein bestimmtes Eiweiß im Blut kontrolliert, den sogenannten C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). Dieser reguliert normalerweise die körpereigene Produktion von Bradykinin, das eine wichtige Rolle bei der Erweiterung und Durchlässigkeit der Blutgefäße spielt. HAE-Patienten haben entweder eine zu geringe Konzentration an C1-INH oder ein nicht voll funktionsfähiges C1-INH-Protein. Während einer HAE-Attacke kann C1-INH bei den Patienten die Bradykininfreisetzung nicht mehr in ausreichendem Maß kontrollieren und es kommt zu einer Erhöhung der Bradykininspiegel im Blut. Dadurch werden die Blutgefäße durchlässiger und es kann Flüssigkeit in das umgebende Gewebe austreten. In der Folge kommt es während einer HAE-Attacke zu Schwellungen, Schmerzen und manchmal auch zu einer Verengung der Atemwege.
Lanadelumab ist ein vollständig humaner monoklonaler Antikörper, der spezifisch Kallikrein im Plasma hemmt und damit die Produktion von Bradykinin reduziert. Die Zulassungsempfehlung basiert auf den Daten der Phase-III-Studie HELP mit 125 Patienten mit HAE Typ I oder II. Die subkutane Applikation des Antikörpers verringerte signifikant die mittlere Häufigkeit von HAE-Attacken. Als häufigste Nebenwirkungen traten Schmerzen an der Injektionsstelle auf.
Takhzyro soll als 300 mg Lösung zur Injektion auf den Markt kommen.
Foto: Fotolia/Gernot Krautberger
