 |  | Kerstin A. Gräfe |
 |
10.11.2025 07:00 Uhr |
Desmoidtumoren können unter anderem sehr starke Schmerzen verursachen. Zur Behandlung gibt es mit Nirogacestat erstmals ein zugelassenes Medikament. / © Getty Images/RealPeopleGroup
Desmoide sind sehr seltene Tumoren, die im Bindegewebe des Körpers entstehen. In Deutschland sind jährlich etwa 160 bis 400 Menschen neu von der Erkrankung betroffen. Desmoidtumoren zählen zwar zu den gutartigen Krebserkrankungen, können aber aufgrund ihres sehr aggressiven lokalen Wachstums schwerwiegende Symptome, Funktionseinschränkungen und starke Schmerzen verursachen. Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt: Bislang gab es keine zugelassene medikamentöse Therapie und nach einer chirurgischen Entfernung ist die Rezidivrate mit 25 bis 60 Prozent sehr hoch.
Nirogacestat (Ogsiveo® 50 mg/100 mg/150 mg Filmtabletten, Springworks Therapeutics Ireland) ist der erste in Europa zugelassene Wirkstoff für diese Indikation. Angewendet wird er als Monotherapie zur Behandlung erwachsener Patienten mit fortschreitenden Desmoidtumoren, die eine systemische Behandlung erfordern.
Nirogacestat ist ein reversibler, nicht kompetitiver Inhibitor der γ-Sekretase, der die proteolytische Aktivierung des Notch-Rezeptors blockiert. Der Notch-Signalweg spielt eine wichtige Rolle bei der Krebsentstehung und beim Krebswachstum, da er unter anderem an der Angiogenese, Tumorimmunität und Erhaltung von Krebsstammzellen beteiligt ist.
Die empfohlene Dosis beträgt 150 mg zweimal täglich, morgens und abends. Die Tabletten können unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen werden. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, während der Behandlung auf den Verzehr von Grapefruit und Grapefruitsaft zu verzichten. Die Einnahme erfolgt bis zum Fortschreiten der Erkrankung oder bis zum Auftreten inakzeptabler Nebenwirkungen. Zum Nebenwirkungsmanagement nennt die Fachinformation Details zu empfohlenen Dosismodifikationen.
Kontraindiziert ist der Wirkstoff in Schwangerschaft und Stillzeit sowie bei Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhüten. Bei Frauen im gebärfähigen Alter muss vor Therapiebeginn ein negativer Schwangerschaftstest vorliegen. Männliche Patienten mit Partnerinnen im gebärfähigen Alter sollten angewiesen werden, während der Behandlung mit Nirogacestat und für eine Woche nach der letzten Dosis eine hochwirksame Empfängnisverhütungsmethode anzuwenden.
